漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病,男性較女性多見(jiàn),有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳,主要表現為小兒前胸正中部位的胸骨帶動(dòng)周?chē)B接的肋骨向內塌陷成漏斗狀,使胸腔內的臟器受到壓迫甚而移位,并導致小兒心肺發(fā)育及功能受到嚴重影響
漏斗胸是由什么原因引起的?
大多數人認為漏斗胸是胸骨體(特別是劍突根部)及其相應兩側第3 ~ 6肋軟骨向內凹陷,致使前胸壁狀似漏斗狀的胸廓異,F象,是胸壁最常見(jiàn)的先天性畸型。 漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長(cháng)過(guò)長(cháng),將胸骨下端向內頂入,而造成在外觀(guān)上呈現胸前壁向內凹陷情形,使胸腔空間變小,並且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會(huì )受到影響。漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長(cháng)過(guò)長(cháng),將胸骨下端向內頂入,而造成在外觀(guān)上呈現胸前壁向內凹陷情形,使胸腔空間變小,并且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會(huì )受到影響。
漏斗胸有哪些表現及如何診斷?
漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。
1.體表波紋分域圖是客觀(guān)描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線(xiàn)圖像拍照下來(lái),依據波紋等高線(xiàn)的間隔及數目,經(jīng)數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
2.漏斗指數(FI) 是另一種表達畸形的方法。
a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的長(cháng)度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離
判斷漏斗胸凹陷程度的標準是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2
3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴重程度,重癥漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。 X線(xiàn)檢查可以見(jiàn)到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線(xiàn)半透明區,右心緣常與脊柱重疊,個(gè)別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見(jiàn)相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱(chēng)性的,隨著(zhù)年齡的增長(cháng),漏斗胸畸形逐漸變得不對稱(chēng),胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發(fā)育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
漏斗胸多見(jiàn)于15歲以下的兒童,很少見(jiàn)到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時(shí)間縮短,40歲以前就已去世。
輕微的漏斗胸可以沒(méi)有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。幼兒常反復呼吸道 感染,出現咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統癥狀較少,年齡較大的可以出現活動(dòng)后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動(dòng)時(shí)不能滿(mǎn)足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。