單心房是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病,系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在,而室間隔完整,故又稱(chēng)為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在,但常合併左上腔靜脈和右位心,左位心或腹腔內臟轉位畸形,特別常見(jiàn)二尖瓣前葉裂缺,甚至存在房室管畸形
單心房是由什么原因引起的?
本病是一種先天性疾病,是由于單房心系胚胎發(fā)育期,房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育而導致形成一個(gè)共同心房,故又稱(chēng)二室三腔心或單心房三腔心。
單心房有哪些表現及如何診斷?
1、癥狀與體征
癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見(jiàn)哭吵時(shí)氣急、紫紺。早期出現心力衰竭,逐漸出現紫紺和杵狀指、趾,在肺動(dòng)脈瓣區有噴射性雜音,第2音亢進(jìn)固定性分裂,心尖區有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。
2、病理改變
來(lái)自腔靜脈和肺靜脈的動(dòng)、靜脈血在單心房?jì)认嗷セ旌,由于右心室充盈阻力小,大部分血液進(jìn)入左心室,肺靜脈回至心房的血流,只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán),故臨床上可出現紫紺。在心房?jì)蓚、心室、主?dòng)脈和肺動(dòng)脈內的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見(jiàn),如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側,其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進(jìn)入共同心房的右側,形成心房?jì)鹊幕旌涎?/p>
單心房應該做哪些檢查?
以下檢查方法有利于本病的診斷:
(1)胸片:顯示肺血管影紋增多,心影擴大,以右房、右室擴大為主,肺動(dòng)脈段隆起。
(2)心電圖檢查:軸心左偏,常出現房室交界性節律,大致與房室管畸形相似。
(3)切面切超聲心動(dòng)圖檢查:左、右心房之間,房間隔回聲反射消失,四腔切面象上正常情況下,由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門(mén)字形回聲反射。
(4)右心導管檢查:導管極易從右心房進(jìn)入左心房或導管徑路與房室管畸形相似。實(shí)際上單心房為混合血液,故心房、心室和兩根大動(dòng)脈的血氧飽和度大致相似。
(5)選擇性心房造影:可顯示單心房,左心室造影可顯示二尖瓣返流。
單心房容易與哪些疾病混淆?
單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異;亓、完全性大動(dòng)脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類(lèi)似大型房間隔缺損或房室管畸形,但癥狀出現早而重,有紫紺但肺血流量增多,心房水平有大量左向右分流但無(wú)明顯肺動(dòng)脈高壓的證據為其特征。從病理上來(lái)看,室間隔缺損者有部分房間隔殘留,房間隔缺損較少,這一點(diǎn)有利于兩者的鑒別診斷。其它疾病如完全性肺靜脈異;亓、完全性大動(dòng)脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等也可以通過(guò)其它輔助檢查方法而查出。
單心房應該如何預防?
本病是一種先天性疾病,故無(wú)有效的預防措施,但對診斷明確的患兒,只要尚未發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變,均應爭取早期手術(shù)。