主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈腔內的血液通過(guò)內膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫,并非主動(dòng)脈壁的擴張，有別于主動(dòng)脈瘤，過(guò)去此種情況被稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm）,現多改稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層血腫（aortic dissecting hematoma），或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱(chēng)主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈夾層是由什么原因引起的？ 　　 

    1、病因 　　 

    病因至今未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗發(fā)現，不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗中，以山黧豆飼豬可以造成主動(dòng)脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動(dòng)脈的基質(zhì)、中層的肌肉與彈性組織，使動(dòng)脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動(dòng)脈夾層;飼料中缺銅使動(dòng)物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類(lèi)似結果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗常見(jiàn)，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機會(huì )也多，其他遺傳性疾病如特納(Turner)綜合征、埃-當(Ehlers-Danlos)綜合征，也有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的趨向。主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時(shí)內分泌變化使主動(dòng)脈的結構發(fā)生改變而易于裂開(kāi)。 　　 

    正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開(kāi)需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開(kāi)的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長(cháng)者以中層肌肉退行性變?yōu)橹�，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數主動(dòng)脈夾層無(wú)動(dòng)脈內膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內滋養血管的破裂引起壁內出血所致。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。 　　 

    2、病理 　　 

    本病的基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃�。�?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠端則病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變如涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處可有壓迫作用。多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數夾層的內膜完整無(wú)裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開(kāi)的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見(jiàn)于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠端延伸。 　　 

    此外，Daily和Miller又將主動(dòng)脈夾層分為兩型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變在左鎖骨下動(dòng)脈遠端開(kāi)口為B型(即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。