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正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼（D-Loop），使右心室位于右側靠前，而左心室位于左側靠后,如在發(fā)育過(guò)程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱(chēng)左襻（L-Loop），則解剖學(xué)右心室位于左后方,成為動(dòng)脈系統的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統的心室,此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉，但位置顛倒,這樣，主肺動(dòng)脈位于右后方而升主動(dòng)脈位于左前方，盡管大血管位置有倒轉,但肺動(dòng)脈仍與靜脈心室相連，而主動(dòng)脈與動(dòng)脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正,故稱(chēng)為糾正性大動(dòng)脈錯位。房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反，故傳導束亦相反。
矯正型大動(dòng)脈錯位是由什么原因引起的？
本病是一種較少見(jiàn)的先天性心臟病，由于在胚胎發(fā)育的過(guò)程，中心管彎曲不是向右而是向左，導致解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動(dòng)脈系統的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統的心室。此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常。不過(guò)雖然房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。
矯正型大動(dòng)脈錯位有哪些表現及如何診斷？
主要取決于合并的心臟畸形。根據不同畸形，臨床常見(jiàn)為：
1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動(dòng)量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類(lèi)似室間隔缺損。
2.右向左分流組 伴肺動(dòng)脈狹窄，常見(jiàn)紫紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全組 室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過(guò)二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室，再送入肺動(dòng)脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過(guò)三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室，再送入主動(dòng)脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動(dòng)脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無(wú)癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見(jiàn)的有室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，左側房室瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈口狹窄，預激綜合征，房室傳導阻滯和陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等。
矯正型大動(dòng)脈錯位應該做哪些檢查？
本病有以下幾種檢查方法：
(1)胸片檢查：心臟左上緣存在一個(gè)稍斜的升主動(dòng)脈陰影，缺少肺總動(dòng)脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正�；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮扰K轉位。
(2)心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見(jiàn)房室分離，交界處心律失常，陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速及室性早搏等。
(3)超聲心動(dòng)圖檢查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位于一個(gè)左前和一個(gè)右后方向的平面，收縮時(shí)間間期可提示前面大動(dòng)脈連接于體循環(huán)，后面的大動(dòng)脈流入肺內。
(4)右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動(dòng)脈的輪廓、位置和相互關(guān)系、分流情況而明確診斷。
矯正型大動(dòng)脈錯位容易與哪些疾病混淆？
臨床上對本病的鑒別主要是與室間隔缺損和法樂(lè )四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別：
1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定于超聲心動(dòng)圖檢查和右心導管，心血管造影來(lái)確診。
2.右向左分流組與法樂(lè )四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導管及心血管造影，多普勒超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷。
矯正型大動(dòng)脈錯位應該如何預防？
本病為一種較少見(jiàn)的先天性心臟病，目前無(wú)預防措施。由于本病常合并其它心臟畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合并的疾病，并采取合適的手術(shù)治療。
矯正型大動(dòng)脈錯位可以并發(fā)哪些疾��？
矯正型大動(dòng)脈錯位(CTGA)常合并心內畸形，以室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA 合并心內畸形,多采用Restelli 方法,達到生理上矯治的目的。該手術(shù)的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環(huán)血泵,而解剖右心室長(cháng)期負擔體循環(huán)。由于右心室的解剖特征,難于承負長(cháng)期的高壓、高阻力的體循環(huán),晚期產(chǎn)生三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。術(shù)后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見(jiàn)的原因是并發(fā)了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導阻滯。這也是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥。
矯正型大動(dòng)脈錯位應該如何治療？
(一)內科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。
(二)外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動(dòng)脈錯位的手術(shù)治療方法有傳統手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來(lái), 解剖矯正手術(shù)越來(lái)越受到重視。目前最常進(jìn)行的是雙調轉術(shù), 包括心房?jì)日{轉術(shù)和大動(dòng)脈調轉術(shù)或Rastelli 手術(shù)。心房?jì)日{轉術(shù)常采用Senning 手術(shù)或改良Senning 手術(shù); 肺動(dòng)脈瓣正常和無(wú)瓣下肌肉狹窄者施行大動(dòng)脈調轉術(shù), 合并較大的V SD 和肺動(dòng)脈狹窄者應作Rastelli 手術(shù)。雙調轉術(shù)有望成為治療矯正型大動(dòng)脈錯位的首選術(shù)式。
