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左心室雙出口涵義為兩根大動(dòng)脈均起源于左心室,兩根動(dòng)脈開(kāi)口位于同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良,房室不一致，心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動(dòng)力學(xué)的改變,類(lèi)似嚴重的法樂(lè )四聯(lián)癥或完全性大動(dòng)脈錯位伴室間隔缺損。
左心室雙出口是由什么原因引起的？
為一種甚為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形。兩根動(dòng)脈開(kāi)口位于同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。從而導致患者出現一系列的臨床癥狀。
左心室雙出口有哪些表現及如何診斷？
常出現紫紺伴肺充血或缺血。心臟聽(tīng)診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見(jiàn)左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動(dòng)圖檢查為主要診斷方法，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見(jiàn)兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影。
左心室雙出口應該做哪些檢查？
1、心電圖檢查：常見(jiàn)心影增大，左心室肥大等。
2、選擇性左心室造影：可見(jiàn)兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影。
3、對本病的檢查還有右心導管檢查及切面超聲心動(dòng)圖檢查，均為本病的主要診斷方法。
4、血氣分析：可發(fā)現在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血氧飽和度幾乎相等。
左心室雙出口容易與哪些疾病混淆？
本病應注意與完全性大動(dòng)脈轉位、右室雙出口、矯正性大動(dòng)脈轉位相鑒別。
1、右心室雙出口
與左心室雙出口不同的是，右心室雙出口為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，或一根大動(dòng)脈和另一根大動(dòng)脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動(dòng)脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動(dòng)脈開(kāi)口小，心室間隔缺損約60%位于主動(dòng)脈瓣下方，30%位于肺動(dòng)脈瓣下方，少數病例心室間隔缺損的位置在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動(dòng)脈開(kāi)口相距較遠。
2、完全性大動(dòng)脈轉位
其解剖特點(diǎn)是心房與心室連接順序一致，而心室與大動(dòng)脈連接順序不一致，即主動(dòng)脈起自右心室，而肺動(dòng)脈起自左心室，如果沒(méi)有心臟及大血管的其他畸形存在，體-肺兩大循環(huán)互不連接，患兒出生后無(wú)法存活。心導管檢查及心血管造影可資鑒別。
3、矯正性大動(dòng)脈轉位
矯正性大動(dòng)脈轉位的病理解剖特點(diǎn)是正常解剖學(xué)心房與心室連接不一致，即正位右心房通過(guò)二尖瓣與解剖左心室相連，并連接到肺動(dòng)脈;而左心房通過(guò)三尖瓣與解剖右心室相連，連接到主動(dòng)脈。如不合并其它心臟畸形，血流動(dòng)力學(xué)得到自然矯正，患者無(wú)臨床癥狀和病理體征，無(wú)需外科處理。然而矯正型大動(dòng)脈錯位常有合并畸形：①室間隔缺損(VSD)，約占4/5，多為肺動(dòng)脈干下型VSD，其次為膜部VSD;②肺動(dòng)脈狹窄(PS)，約占50%，PS多為肺動(dòng)脈瓣增厚融合，瓣環(huán)狹窄和瓣下狹窄也較為常見(jiàn);③房間隔缺損(ASD)，約占20%，多為繼發(fā)孔型ASD，有時(shí)為卵圓孔未閉;④其他：動(dòng)脈導管未閉(PDA)、左側房室瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈縮窄等。
矯正型型大動(dòng)脈錯位另一病理解剖特點(diǎn)是傳導組織異常。正常位置的后房室結纖維不能下達室間隔，前房室結位于右心耳與右側房室環(huán)的右心房聯(lián)接處，發(fā)出希氏束穿過(guò)纖維三角，傳導組織自肺動(dòng)脈瓣口前方的上緣下行，如合并VSD，則在其前緣的左室面下行，在室間隔的膜部和肌部之間分為左、右束支。修復VSD時(shí)易于損傷傳導組織。心導管檢查及心血管造影有助于與左心室雙出口鑒別。
