動(dòng)脈導管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道,由于該時(shí)肺不司呼吸功能，來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈,故動(dòng)脈導管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔氣體交換功能,肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續不閉合,則構成病態(tài)，稱(chēng)為動(dòng)脈導管未閉（癥）。應施行手術(shù),中斷其血流。動(dòng)脈導管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時(shí)，導管是其賴(lài)以存活的重要條件,當作別論。動(dòng)脈導管未閉是一種較常見(jiàn)的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數的12～15％,如性約兩倍于男性。約10％的病例并存其他心血管畸形。

先天性動(dòng)脈導管未閉是由什么原因引起的？ 　　 

    遺傳是主要的內因。 　　 

    在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線(xiàn)；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。 　　 

    胚胎學(xué)和發(fā)病機制 　　 

    胎兒的動(dòng)脈導管從第六主動(dòng)脈鰓弓背部發(fā)育而來(lái)，構成胎兒血循環(huán)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無(wú)呼吸活動(dòng)，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進(jìn)入肺內循環(huán)進(jìn)行氧合。由于肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈，因此進(jìn)入肺動(dòng)脈的大部分血液將經(jīng)動(dòng)脈導管流入主動(dòng)脈再經(jīng)臍動(dòng)脈而達胎盤(pán) ，在胚盤(pán)內與母體血液進(jìn)行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。

先天性動(dòng)脈導管未閉有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    動(dòng)脈導管為位于左肺動(dòng)脈基部與隆主動(dòng)脈起始部之間的管道。胎兒時(shí)期，肺呈萎陷狀態(tài)，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動(dòng)脈的血液絕大多數通過(guò)動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈。出生后，肺膨脹并隨著(zhù)呼吸而張縮，肺循環(huán)阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進(jìn)入兩側肺內進(jìn)行氣體交換。當肺動(dòng)肺壓力與主動(dòng)脈壓力持平時(shí)，動(dòng)脈導管即呈功能上的閉合。進(jìn)而由于生理上的棄用、肺膨脹后導管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導管逐漸產(chǎn)生組織學(xué)上的閉合，形成動(dòng)脈韌帶。據統計，88%的嬰兒在出生后兩個(gè)月內導管即閉合，98%在8個(gè)月內已閉合。如果在1周歲時(shí)導管仍開(kāi)放，以后自行閉合的機會(huì )較少，即形成導管未閉（癥）。 　　 

    未閉動(dòng)脈導管的直徑與長(cháng)度一般自數毫米至2cm不等，有時(shí)粗如其鄰近的降主動(dòng)脈，短至幾無(wú)長(cháng)度可側，為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈壁之間直接溝通，所謂穿形動(dòng)脈導管未閉。 　　 

    動(dòng)脈導管未閉產(chǎn)生主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈（左向右）血液分流（圖6①），分流量的多寡取決于導管口徑的粗細及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差。出生后不久，肺動(dòng)脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此后肺動(dòng)脈阻力逐漸變小，壓力明顯低于主動(dòng)脈，分流量亦隨之增加。由于肺動(dòng)脈同時(shí)接受右心室排出的和經(jīng)導管分流來(lái)的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過(guò)多時(shí)，會(huì )出現二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的血量增多而使其管腔擴大；肺動(dòng)脈血量增加亦呈同樣反映。長(cháng)期的肺血流量增加，可引起肺小動(dòng)脈反射性痙攣，后期可發(fā)生肺小動(dòng)脈管壁增厚、硬化，管腔變細，肺循環(huán)阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈壓力升高更形嚴重，進(jìn)一步加重右心室負擔，出現左、右心室合并肥大，晚期時(shí)出現右心衰竭。隨著(zhù)肺循環(huán)阻力的增加和肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，左至右分流量逐漸減少，最終出現反向（右至左）分流，軀體下半部動(dòng)脈血氧含量降低，趾端出現紫紺。長(cháng)期的血流沖撞，可使導管壁變薄、變脆，以至發(fā)生動(dòng)脈瘤或鈣化。并易招至感染，發(fā)生動(dòng)脈內膜炎。近端肺動(dòng)脈可因腔內壓力增高呈現動(dòng)脈瘤樣擴大。

    胸部X線(xiàn)檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征。 　 

    （1）后前位胸片示兩肺充血，心影擴大，尤以左心室增大為甚，主動(dòng)脈結增寬，肺總動(dòng)脈擴大膨出　　 

    （2）左前斜位胸片示左心室明顯增大，左心房、右心室也增大 　　 

    對經(jīng)過(guò)上述檢查尚不能確診者，可行右心導管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查。前者可示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5容積%以上，同時(shí)可測定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況，如插管通過(guò)動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診逆行性主動(dòng)脈造影，可見(jiàn)對比劑經(jīng)動(dòng)脈導管進(jìn)入肺動(dòng)脈的情況。