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膈肌先天性發(fā)育異常,形成一層纖維薄膜，膈頂部位置明顯上升，稱(chēng)為膈肌膨出（eventration of the diaphragm）,多發(fā)生于左側。偶可涉及部分膈肌，以右側的前內側部位為常見(jiàn),雙側膈肌膨出罕見(jiàn)。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人常見(jiàn)于左側,嬰兒常見(jiàn)于右側。男性多于女性，約為2：1
膈肌膨出是由什么原因引起的？
目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般認為與先天和后天因素有關(guān)。其先天因素多數學(xué)者認為是胚胎時(shí)期胸腹膜肌化不全或不肌化導致膈肌薄弱引起，常與發(fā)育異常相關(guān)聯(lián)，部分患者有染色體的異常表現，后天因素通常認為是由于膈神經(jīng)和膈肌的病變或損傷引起，如臀位產(chǎn)造成頸神經(jīng)根牽拉或挫傷，頸部或胸部的炎癥、腫瘤或損傷所致膈神經(jīng)麻痹。
膈肌膨出有哪些表現及如何診斷？
膈肌膨出癥無(wú)論是先天性還是后天性其病理變化基本相同，正常狀態(tài)下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm，因膈肌運動(dòng)進(jìn)入肺內的空氣為吸入量的75%～80%，膈肌膨升時(shí)膈肌極度松弛和抬高，肺有效通氣容積減少，同時(shí)加上膈肌的矛盾運動(dòng)造成嚴重的通氣功能障礙，患者可出現氣短，呼吸困難，甚至紫紺，膈肌上移改變了胃食道角的正常解剖，還可出現腹脹，食欲減退，消化不良等消化道癥狀，嚴重者甚至出現間歇性部分性腸梗阻。此外，病側的腹內臟器上移使兩側胸膜腔壓力不平衡，心臟向健側移位，不但影響靜脈回流，還可導致心律紊亂。進(jìn)食后平臥上述癥狀尤為明顯，立位或坐位時(shí)腹腔臟器下垂，增加了胸腹腔負壓，可在一定程度上緩解癥狀。本病早期的臨床表現不明顯，亦無(wú)特殊性，相當一部分患者無(wú)自覺(jué)癥狀，極易疏忽而導致漏診，
總結本病的診斷要點(diǎn)主要有以下幾點(diǎn)：
1.胸悶、氣急、呼吸困難，嚴重者可出現心率速或心律不齊、紫紺等在飽食后癥狀可加重;
2.體格檢查時(shí)可見(jiàn)心臟向健側移位，患側有肺受壓等體征。
3.噯氣，腹脹，消化不良，食欲減退等。
4.X線(xiàn)胸部檢查顯示膈肌上升。
5.嬰兒因膈肌抬高，腹內臟器位置升高，致使肺下葉受壓，可出現厭食、惡心、嘔吐、呼吸困難、紫紺、甚至急性呼吸窘迫和心、血管功能障礙等嚴重癥狀。
膈肌膨出應該做哪些檢查？
對本病的檢查一般有以下幾種：
1、胸部正側位X線(xiàn)檢查 如向前位胸片顯示一側膈肌全部或部分抬高和連續不中斷的膈肌影即可確診。
2、胸部CT、MRI、超聲波或同位素掃描 有助于鑒別膈肌麻痹和膈疝。
3、肺功能檢查 判斷膈肌無(wú)力的程度，目前多采用立位與臥位時(shí)潮氣量的差值(△Vc)來(lái)評定膈肌功能。文獻報道膈肌膨出癥一般表現為局限性通氣障礙，潮氣量平均減少74%～81%預計值，局限性患者肺功能多無(wú)明顯影響。
膈肌膨出容易與哪些疾病混淆？
1、膈疝
臨床上膈疝與膈肌膨出有許多相似之處。膈疝癥狀因其類(lèi)型而異�；夹馗鼓ゐ薜男律鷥和怀龀錾螽厴I(yè)主要表現呼吸困難、紫紺,多種組織內臟疝入胸腔內常危及生命,因腹內器官占據胸腔壓迫心肺而致。胸骨旁疝內容物可有大網(wǎng)膜和橫結腸、胃、肝,多數患者無(wú)癥狀。若疝出的內臟有扭轉、嵌頓,可引起上腹脹痛、嘔吐、腹瀉等。嬰幼兒除消化道癥狀外常有呼吸困難。3%食管裂孔疝的病人上海無(wú)癥狀。當胃液返流時(shí)可引起咽痛、口腔燒灼感,甚至刺激聲帶而發(fā)生音啞,胸骨后不適及燒心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。與膈疝不同之處為膈肌完整，但因肌纖維發(fā)育不良或萎縮,出現膈的位置上移。鋇餐X線(xiàn)檢查和人工氣腹也可以對這兩個(gè)疾病進(jìn)行鑒別。
2、膈肌麻痹
膈肌麻痹與膈肌膨出在臨床表現上較難鑒別。左側膈麻痹因胃底升高可能有噯氣，腹脹、腹痛等消化道癥狀。兩側膈肌麻痹出現紫紺、明顯呼吸困難、端坐呼吸和低氧血癥。X線(xiàn)表現單側膈肌麻痹升高，活動(dòng)減弱或消失，并且出現在吸氣時(shí)健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動(dòng)，此種現象于急促吸氣時(shí)更為明顯。呼吸時(shí)可有縱隔擺動(dòng)，吸氣時(shí)心臟、縱隔移向健側，呼氣時(shí)移向患側。但膈肌麻痹有一些較為典型的臨床癥狀。如膈神經(jīng)受損病史、膈肌升高、膈矛盾運動(dòng)以及縱隔移位均不如膈肌膨出明顯等可加以區別�！�
膈肌膨出應該如何預防？
對于先天性的膈肌膨出無(wú)有效的預防措施。而后天性因素導致的膈肌膨出則主要是積極治療原發(fā)性疾病，控制感染。對于神經(jīng)損傷的患者應積極進(jìn)行治理，尤其是膈神經(jīng)和頸部神經(jīng)損傷的患者。
預后
[療效評價(jià)]
1.治愈：癥狀體征消失，橫膈回復正常位置。
2.好轉;癥狀體征消失或改善，橫膈位置下降。
3.未愈：癥狀體征未改善、橫膈位置未下降。
膈肌膨出可以并發(fā)哪些疾��？
本癥出現癥狀輕重不一，嬰幼兒因膈肌位置及腹內臟器位置升高壓迫心臟和肺，可引起急性呼吸窘迫及循環(huán)功能障礙。嚴重者因反常呼吸運動(dòng)及縱隔撲動(dòng)，在短期內可致呼吸、循環(huán)衰竭，還可能并發(fā)間歇腸梗阻。
腸梗阻有四大典型癥狀，分別是：腹痛、嘔吐、腹脹、肛門(mén)停止排氣排便。
膈肌膨出應該如何治療？
腹臟突出癥只有在產(chǎn)生癥狀時(shí)才具有臨床治療上的意義:
(1)藥物不能控制的呼吸功能衰竭。
(2)伴胃腸道梗阻癥狀時(shí)。
(3)不能與腫塊、膈疝鑒別的病例。
1947年Bisgand首次對腹臟突出癥進(jìn)行了手術(shù)治療并獲得成功，其關(guān)鍵是通過(guò)手術(shù)阻止膈肌繼續上移和消除矛盾運動(dòng)。手術(shù)方法是膈肌折疊術(shù)，包括膈肌不切開(kāi)折疊法、膈肌切開(kāi)折疊法和膈肌部分切除后的對端褥式縫合法。近年來(lái)亦有電視胸腔鏡下進(jìn)行膈肌折疊術(shù)個(gè)例報道 。其中膈肌折疊法因為能在直視下縫合避免損傷膈下臟器，安全可靠，而被多數學(xué)者采用，本文2例腹臟突出癥即采用膈肌切開(kāi)折疊法。
腹臟突出癥手術(shù)治療效果滿(mǎn)意，手術(shù)并發(fā)癥及死亡率很低，術(shù)后患者動(dòng)脈血氧分壓和氧飽和度顯著(zhù)提高，通氣功能明顯改善。
[治療原則]
1.無(wú)癥狀或癥狀輕微者可行藥物對癥治療及定期隨訪(fǎng)觀(guān)察膈肌有無(wú)進(jìn)展性升高;
2.有明顯癥狀者應行手術(shù)治療將膈肌盡量恢復到正常位置，減少對心肺的壓迫。
3.嬰幼兒有嚴重的呼吸、循環(huán)系統癥狀者應緊急行外科手術(shù)糾正。
