肥厚型梗阻性心肌病曾被稱(chēng)為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻,Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過(guò)左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱(chēng)為非對稱(chēng)性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％,因而稱(chēng)為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史,可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間,提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin,Kelly，Morrow，Brockenbrough,Braunwald，Wigle等先后對本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。

肥厚型梗阻性心肌病是由什么原因引起的？ 　　 

    本病的病因不是很明確，可能因素有： 　　 

    1、遺傳 　　 

    一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。HLADR系統是遺傳基因之一，對免疫反應有調節作用，說(shuō)明本病與遺傳有關(guān)。 　　 

    2、內分泌紊亂 　　 

    嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類(lèi)靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

肥厚型梗阻性心肌病有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    1、臨床表現 　　 

    臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。 　　 

    2、體格檢查 　　 

    常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。 　　 

    3、病理改變 　　 

    肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著(zhù)，縱向切開(kāi)心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚(圖1)。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動(dòng)脈瓣環(huán))，向下(心尖部)逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時(shí)伴有關(guān)閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時(shí)心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進(jìn)入晚期，由于心肌梗塞或長(cháng)期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長(cháng)者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動(dòng)脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻