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主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂是一種少見(jiàn)的先天性心臟病,在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失,使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出,最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常呈風(fēng)兜狀,頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動(dòng)脈瓣竇，次之為無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇,左冠動(dòng)脈瓣竇則很少見(jiàn)。由于解剖學(xué)上的關(guān)系右冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多破入右心室腔（約占70/100），少數破入右心房腔,而無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多數破入右心房腔（約占70/100），少數破入右心室腔。
先天性主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂是由什么原因引起的？
在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂。
先天性主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂有哪些表現及如何診斷？
對于主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤的診斷，依據病史、體格檢查和心臟連續性雜音，再結合X線(xiàn)片及超聲心動(dòng)圖檢查，一般不難明確。對某些診斷懷疑者，需要作出鑒別診斷時(shí)，才需作右心右導管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)。
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂后通常破裂入右側低壓心腔，血液從高壓的主動(dòng)脈分流入低壓的右心室腔，由于二者存在明顯的壓力階差，產(chǎn)生大量的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)改變類(lèi)似動(dòng)脈導管未閉，肺循環(huán)血流量增多，右心室負荷加重，引致右心室擴大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現右心衰竭癥狀。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤�？珊喜⑵渌呐K畸形，其中最常見(jiàn)的為并發(fā)室間隔缺損（約占40～50％），這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導管未閉等。
本病病程進(jìn)展隨著(zhù)破口大小而異。破口越大，左向右分流量越多，則癥狀出現早，病情進(jìn)展快。
未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不呈現臨床癥狀，破裂后才呈現癥狀。發(fā)病年齡多數在20～40歲之間，約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺(jué)心前區或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類(lèi)似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數日即可死于右心衰竭。多數病例破口較小，起病后可有數周、數月或數年的緩解期，然后呈現右心衰竭癥狀。少數病人由于破口甚少，僅有小量左向右分流，很長(cháng)時(shí)間內病人可無(wú)自覺(jué)癥狀，這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現，通過(guò)超聲心動(dòng)圖、右心導管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。
體格檢查：舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現水沖脈、毛細管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲。心臟檢查時(shí)在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽(tīng)到典型來(lái)回性或連續性粗糙雜音，雜音性質(zhì)類(lèi)似動(dòng)脈導管未閉，但雜音位置較低，主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房的病例則常呈現頸靜脈怒張。心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯。X線(xiàn)胸片：見(jiàn)心臟明顯擴大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示主動(dòng)脈竇壁波形中段，舒張期主動(dòng)脈竇壁脫入右心室流出道。右心導管檢查：可證實(shí)在右房、右室或肺動(dòng)脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。逆行主動(dòng)脈造影：可明確主動(dòng)脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。
