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主-肺動(dòng)脈隔缺損或稱(chēng)主-肺動(dòng)脈窗,是一種較少見(jiàn)的先天性大血管畸形，據Stansel1977年統計，文獻中已報道的手術(shù)病例尚不足百例,缺損或窗口位于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間，其病理生理和臨床表現酷似動(dòng)脈導管未閉。胚胎時(shí)期第5～8周,主-肺動(dòng)脈隔將動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈。在同一時(shí)期，室間隔將心室腔分隔成左,右心室，最終動(dòng)脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左,右心室分別與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低,分別形成主-肺動(dòng)脈隔缺損、恒存動(dòng)脈干或高位室間隔缺損。
主-肺動(dòng)脈隔缺損是由什么原因引起的？
主-肺動(dòng)脈隔缺損導致循環(huán)生理異常。早期，由于大量血流自主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈，使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加，加重左心室負擔，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環(huán)血流量相對不足，導致發(fā)育不良或遲緩。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小動(dòng)脈發(fā)生管壁增厚和管腔變小等繼發(fā)性病變，使肺動(dòng)脈阻力增加、壓力升高，右心室負荷過(guò)重，引起左、右心室合并肥大。待肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈時(shí)，形成反向（右至左）分流，出現全身性紫紺。
主-肺動(dòng)脈隔缺損有哪些表現及如何診斷？
臨床表現主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡，以及是否發(fā)生繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及其程度。由于缺損一般較未閉動(dòng)脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動(dòng)脈導管未閉更為突出。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴重產(chǎn)生逆向分流時(shí)則出現全身性紫紺（而非動(dòng)脈導管未閉肺動(dòng)脈高壓時(shí)的下半身紫紺）�？股貜V泛應用以來(lái)，動(dòng)脈內膜炎已少見(jiàn)。
體檢時(shí)，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音，如已有明顯的肺動(dòng)脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動(dòng)脈導管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，或伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（Graham Steell雜音）。分流量較大時(shí)，�？稍谛募獠柯�(tīng)到三尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現水沖脈、股動(dòng)脈槍擊聲和毛細血管搏動(dòng)等體征，其程度較動(dòng)脈導管未閉更明顯。
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。 胸部X線(xiàn)檢查示心臟明顯擴大，肺動(dòng)脈段突出，升主動(dòng)脈擴大。
超聲顯像檢查示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有異常通道。
右心導管檢查示肺總動(dòng)脈血氧含量明顯高于右心室，右心室和肺動(dòng)脈壓力一般均有某種程度的增高，如導管自肺總動(dòng)脈進(jìn)入升主動(dòng)脈，更可確診。
逆行主動(dòng)脈造影示對比劑自主動(dòng)脈根部直接進(jìn)入肺總動(dòng)脈，易確診該癥和與動(dòng)脈導管未閉相?別的重要手段。由于主肺動(dòng)脈隔缺損的病理生理和臨床表現與動(dòng)脈導管未閉十分相似，在臨床實(shí)踐中確有部分病人被作為動(dòng)脈導管未閉施行剖胸手術(shù)時(shí)方明確診斷。此外，本癥應與心前區有類(lèi)似雜音的其他病癥（主動(dòng)脈竇瘤破入右側心腔、冠狀動(dòng)脈右側心腔瘺等）相鑒別。
典型的主-肺動(dòng)脈隔缺損，解剖上恰位于主動(dòng)脈瓣上方，形成主動(dòng)脈根部與肺總動(dòng)脈相通。缺損的直徑可為數毫米至數厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺損口徑較大，且下緣十分鄰近主動(dòng)脈瓣，從外觀(guān)上難以與恒存動(dòng)脈干相區分。
主-肺動(dòng)脈隔缺損應該做哪些檢查？
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X線(xiàn)檢查示心臟明顯擴大，肺動(dòng)脈段突出，升主動(dòng)脈擴大。
超聲顯像檢查示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有異常通道。
