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冠狀動(dòng)脈終止異�；蚬跔顒�(dòng)脈瘺包括左,右冠狀動(dòng)脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動(dòng)脈,肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。最常見(jiàn)的是右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺,約占25％，而冠狀動(dòng)脈通入左側心腔者最為少見(jiàn)。隨著(zhù)冠狀動(dòng)脈造影術(shù)的廣泛開(kāi)展,文獻上報道的冠狀動(dòng)脈瘺病例數日益增多，少數病例冠狀動(dòng)脈瘺可累及數支冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈瘺大多數單獨存在,但25％左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。
冠狀動(dòng)脈終止異常是由什么原因引起的？
本病的病因主要是胚胎發(fā)育異常引起，在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著(zhù)心臟的發(fā)育，從主動(dòng)脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管。心肌的生長(cháng)發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細小通道，成為心肌內冠狀動(dòng)脈及毛細血管。若發(fā)育障礙，局部寬大的竇狀間隙繼續存在，使冠狀動(dòng)脈和心腔間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動(dòng)脈終止異常。
冠狀動(dòng)脈終止異常有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
絕大多數病人臨床上不呈現癥狀，常因體檢時(shí)發(fā)現連續性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷�；蜻M(jìn)行選擇性冠狀動(dòng)脈造影時(shí)被偶然發(fā)現。冠狀動(dòng)脈瘺口小的病例可終生無(wú)癥狀。瘺口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現乏力、心悸、氣急等癥狀。心絞痛和心肌梗塞均甚少見(jiàn)，前者僅見(jiàn)于7%的病例，后者則僅3%。12～15%的病例出現充血性心力衰竭癥狀，多見(jiàn)于成年病人，20歲以上約近20%，20歲以下則僅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是長(cháng)期左至右分流，少數病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現充血性心力衰竭。并發(fā)細菌性心內膜炎時(shí)，臨床上呈現寒戰、發(fā)熱等癥狀。
二、體格檢查
冠狀動(dòng)脈瘺的主要體征是心前區可聽(tīng)到連續性雜音。瘺通入右心房的病例雜音位于胸骨右緣第2、3肋間。瘺通入右心室者則雜音位于胸骨左下方。瘺通入肺動(dòng)脈則雜音部位與動(dòng)脈導管未閉相似。瘺通入左心室則僅能聽(tīng)到舒張期雜音位于胸骨左下緣。瘺口靠近前胸壁者在雜音區可能捫到收縮期震顫。脈壓增寬較為少見(jiàn)。
三、病理解剖
冠狀動(dòng)脈瘺最常累及右冠狀動(dòng)脈或其分支，約占50～55%;累及左冠狀動(dòng)脈或其分支約占35%;左、右冠狀動(dòng)脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動(dòng)脈瘺通入右側心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見(jiàn)，占40%，次之為右心房25%和肺動(dòng)脈15～20%。
受累的冠狀動(dòng)脈擴大、紆曲、延長(cháng)、血管壁薄，形似靜脈。瘺口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時(shí)在靠近瘺口部位呈動(dòng)脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見(jiàn)。
冠狀動(dòng)脈瘺一般僅有單個(gè)瘺口，徑約2～5mm，瘺口邊緣為纖維組織。有時(shí)瘺口多個(gè)形成類(lèi)似海綿的血管叢。接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動(dòng)脈則在呈現充血性心力衰竭之前，擴大或肥厚均不明顯
通入右側心腔或肺動(dòng)脈、體循環(huán)靜脈系統的冠狀動(dòng)脈瘺，產(chǎn)生舒張期和收縮期時(shí)，血液從主動(dòng)脈快速分流入右側循環(huán)系統，分流量多寡取決于主動(dòng)脈與接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率很少超過(guò)1.8。冠狀動(dòng)脈瘺通入左心室則僅在舒張期產(chǎn)生分流，且分流量更少，冠循環(huán)血液分流增加心臟負荷，同時(shí)冠狀動(dòng)脈瘺亦可產(chǎn)生竊血作用以致遠側的冠循環(huán)血流量相應減少，局部心肌血供相應降低。冠狀動(dòng)脈瘺通入右側心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時(shí)長(cháng)、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重后可引起充血性心力衰竭。
約5～10%冠狀動(dòng)脈瘺病例可并發(fā)細菌性心內膜炎。
