|
先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形,在小兒并不少見(jiàn)，也可見(jiàn)于新生兒。其病理分類(lèi)和命名比較混亂,意見(jiàn)不一，以往統稱(chēng)先天性肺囊腫，現在比較一致地稱(chēng)為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大皰）,囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。本病發(fā)病無(wú)性別差異。 本病的臨床表現可甚懸殊,小的囊腫可無(wú)任何癥狀，僅在X線(xiàn)檢查時(shí)才被發(fā)現，較大囊腫在繼發(fā)感染或脹大壓迫周?chē)M織時(shí)才出現癥狀,本病應手術(shù)治療，療效良好。
先天性肺囊腫是由什么原因引起的？
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見(jiàn)散在小片軟骨，壁內可見(jiàn)到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見(jiàn)不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹(shù)分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿(mǎn)粘液。
先天性肺囊腫有哪些表現及如何診斷？
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現癥狀，僅在X線(xiàn)胸部檢查或尸檢時(shí)才被發(fā)現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時(shí)，就可出現癥狀。
（一）嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見(jiàn)。臨床上常呈現胸內張力性高壓癥狀，表現為呼吸急促、紫紺或出現呼吸窘迫等癥狀。體檢見(jiàn)氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時(shí)診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
（二）兒童期 較多見(jiàn)的為支氣管源性囊腫。臨床表現為反復肺部感染�；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類(lèi)似支氣管肺炎。
（三）成人期 多見(jiàn)于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現均因繼發(fā)感染出現癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復出現氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見(jiàn)于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內。約70%位于肺內，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個(gè)或多個(gè)，含氣體或液體量不同，因而在X線(xiàn)胸片上可呈現不同表現：
1.單個(gè)液、氣囊腫 最為常見(jiàn)，囊腫大小不一，可見(jiàn)圓形薄壁囊腫，內有液面。此種囊腫的特點(diǎn)是囊壁菲薄，鄰近肺組織無(wú)炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結核空洞和肺包蟲(chóng)囊腫鑒別。在X線(xiàn)上表現肺膿腫壁較厚，周?chē)装Y表現明顯，肺結核空洞則有較長(cháng)病史，周?chē)薪Y核衛星灶。肺包蟲(chóng)囊腫有流行病學(xué)的地區特點(diǎn)、生活史和職業(yè)史、血像、皮內試驗等有助于鑒別。
2.單個(gè)氣囊腫 胸片上示病側肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點(diǎn)是肺萎縮推向肺門(mén)，而氣囊腫的空氣位于肺內，往往仔細觀(guān)察在肺尖和肋隔角處可見(jiàn)到肺組織。
3.多個(gè)氣囊腫 臨床也較多見(jiàn)，胸片上呈現多個(gè)大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個(gè)肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線(xiàn)上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪(fǎng)中就見(jiàn)較多變化，有時(shí)可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時(shí)可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見(jiàn)多個(gè)大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現為多個(gè)液平，必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見(jiàn)到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。
