冠狀動(dòng)脈異位起源常見(jiàn)的是起源于肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈,起源于頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈者極為罕見(jiàn)，且常伴有嚴重心臟畸形。Brooks于1885年首先報道2例病人,異位起源于肺動(dòng)脈最常見(jiàn)的是左冠狀動(dòng)脈，此外尚有少見(jiàn)的右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，雙側冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈,左冠狀動(dòng)脈回旋支起源于肺動(dòng)脈和副冠狀動(dòng)脈或圓錐冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。雙側冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈者，出生后數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡,極少在臨床上得到診斷。左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈,但其分支分布和行徑無(wú)異常，其發(fā)生率在每30萬(wàn)名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0.26%

冠狀動(dòng)脈異位起源是由什么原因引起的？

　　本病是一種先天性心臟病，在正常的情況下，左、右冠狀動(dòng)脈是從主動(dòng)脈發(fā)出的，并提供心臟需要的血液。它們的開(kāi)口深處主動(dòng)脈根部，分別在左、右主動(dòng)脈竇內。若以主動(dòng)脈瓣附著(zhù)緣連線(xiàn)為界，可將主動(dòng)脈竇分為竇內和竇外，開(kāi)口的絕大多數（80%～91%）均處于竇內，其余的開(kāi)口在竇外或竇線(xiàn)上。而在異常的情況下，較為常見(jiàn)的是冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，少數也可起源于頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈，常伴有其它嚴重的畸形。

冠狀動(dòng)脈異位起源有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現

　　病嬰出生1個(gè)月內可無(wú)異常表現，出生后2～3個(gè)月即可開(kāi)始呈現心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時(shí)誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀。左、右冠狀動(dòng)脈側支循環(huán)非常豐富的少數病例，則可延遲到20歲左右呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區�？陕�(tīng)到連續性雜音，二尖瓣關(guān)閉不全也較嚴重。

　　二、體格檢查

　　生長(cháng)發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音。冠狀動(dòng)脈側支循環(huán)豐富者，心前區可聽(tīng)到柔和的連續性雜音。

　　三、病理解剖

　　冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈，最為多見(jiàn)。 　　

　　1、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；

　　2、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；

　　3、左、右冠狀動(dòng)脈的起源于肺動(dòng)脈；

　　4、副冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；

　　5、迥旋支冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。

　　左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左瓣葉或后瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支。左、右冠狀動(dòng)脈之間存在側支循環(huán)分支，但其數量多寡不一。右冠狀動(dòng)脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚并高度擴大，左心室心尖區擴大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內膜下區最為顯著(zhù)，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區有時(shí)呈現局灶性鈣化，心內膜下尚呈現不同程度的纖維彈性組織增生。由于乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調。心內膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴大等原因，常呈現二尖瓣關(guān)閉不全。

　　四、病理生理

　　左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈產(chǎn)生的病理生理影響取決于體循環(huán)與肺循環(huán)的壓差，以及左、右冠狀動(dòng)脈之間側支循環(huán)的多寡和范圍。在胎兒和新生兒期，左、右心室壓力和血氧含量均相等，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力亦相近，因此起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈可以獲得與來(lái)自主動(dòng)脈同等的灌注壓力和氧供應，對胎兒的發(fā)育生長(cháng)不產(chǎn)生任何影響。出生后7～10日肺循環(huán)阻力降低，肺動(dòng)脈壓降至正常。與此同時(shí)肺動(dòng)脈血液氧飽和度亦降低到70％左右，血液紅細胞壓積也從出生前70～80％，到出生后3個(gè)月左右下降到40％左右，血紅蛋白含量隨之降低，于是異位起源的左冠狀動(dòng)脈不僅灌注壓力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也顯著(zhù)減少，引致左冠狀動(dòng)脈供血區的心肌氧供不足，左心室發(fā)生肥厚病變者，心內膜下區心肌由于缺血缺氧，呈現廣泛纖維化。出生后嬰兒能否存活取決于左、右冠狀動(dòng)脈之間側支循環(huán)的發(fā)育情況。側支循環(huán)充分發(fā)育則嬰兒得以生存；側支循環(huán)發(fā)育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡。側支循環(huán)過(guò)度豐富則起源于主動(dòng)脈的右冠狀動(dòng)脈運送血流，經(jīng)側支循環(huán)進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，產(chǎn)生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血綜合征，約80～90％的病人于出生后1年內死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，僅少數病人由于左、右冠狀動(dòng)脈之間側支循環(huán)豐富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室間隔和左心室側壁的血供來(lái)自右冠狀動(dòng)脈，則可能生存入成年期。