自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異�？哼M(jìn),產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無(wú)明顯溶血跡象。當機體既產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進(jìn)而同時(shí)出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時(shí)，稱(chēng)之為Evans。本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒、發(fā)熱、黃疸,腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病,病情常反復，后期不易控制。

自身免疫性溶血性貧血是由什么原因引起的？

　　1、 原發(fā)AIHA 無(wú)明確病因的AIHA為原發(fā)性AIHA。國內報道占39.7%～58.7%

　　2、 繼發(fā)AIHA AIHA可繼發(fā)于下列疾�。�

　　A、 自身免疫性疾�。合到y性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無(wú)力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關(guān)性純紅細胞再生障礙、自身免疫性肝病等。

　　B、 腫瘤性疾�。毫馨土�、白血病、漿細胞病、組織細胞增生癥、某些實(shí)體瘤等。

　　C、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結核、亞急性細菌性心內膜炎、梅毒等。

自身免疫性溶血性貧血有哪些表現及如何診斷？

　　【分型】

　　分為原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類(lèi)，目前分為3大類(lèi)，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類(lèi)中又有不同的亞型。

　　【臨床表現】

　　本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有 急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見(jiàn);病情常反復，常多表現虛中夾實(shí)，本虛標實(shí)的特點(diǎn)。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見(jiàn)面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關(guān)系最為密切。標實(shí)或為濕熱之邪，或為寒邪;久病入絡(luò )致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合，有血紅蛋白尿發(fā)作。

　　【診斷標準】

　　檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無(wú)自身免疫跡象或其他原發(fā)病。

　　1、 血象：貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網(wǎng)織紅細胞計數升高(再障危象時(shí)可明顯降低)。

　　2、 骨髓：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。 　

  　3、 血漿或血清：高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥。

　　4、 尿：高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素。

　　5、 免疫指標：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現抗O、血沉、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標的異常。

　　6、 其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現。