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原發(fā)性血小板減少性紫癜,或稱(chēng)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指無(wú)明顯外源性病因引起的血小板減少,但大多數是由于免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類(lèi)較為常見(jiàn)的出血性血液病,其特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體,脾臟無(wú)明顯腫大。根據發(fā)病機理，誘發(fā)因素和病程,ITP分為急性型及慢性型兩類(lèi)。兒童80%為急性型(AITP)，無(wú)性別差異,春冬兩季易發(fā)病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈,而成人ITP95%以上為慢性型(CITP)，男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種,遷延難愈。本病病死率約為1%，多數是因顱內出血死亡,ITP主要臨床表現為皮膚粘膜出血或內臟出血。
原發(fā)性血小板減少性紫瘢是由什么原因引起的？
【病因】
1、急性型ITP多發(fā)生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風(fēng)疹、麻疹、水痘，腮腺癌等�；颊哐逯杏休^高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發(fā)病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體復合物與血小板fc受體或是病毒抗原產(chǎn)生的自身抗體與血小板膜起交叉反應，損傷血小板，并被吞噬細胞所清除。
2、 慢性ITP發(fā)病前常無(wú)前驅感染史，是由于血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%～90%病歷有血小板表面相關(guān)抗體，其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac�？贵w直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib復合物，使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關(guān)，已經(jīng)證實(shí)脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所。
原發(fā)性血小板減少性紫瘢有哪些表現及如何診斷？
【分型】
分為急性型和慢性型。
【臨床表現】
(一)癥狀
1、 急性型 常見(jiàn)于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多，起病急促，可有發(fā)熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、 慢性型 常見(jiàn)于青年女性，女性為男性的3～4倍。起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復發(fā)作，每次出血持續數天到數月，出血程度與血小板計數有關(guān)，血小板>50X109/L，常為損傷后出血;血小板在(10～50)X109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10X109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。
(二)體征
1、急性型
可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻，出血多見(jiàn)于鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見(jiàn)，顱內出血少見(jiàn)，但有什么危險。脾臟常不腫大。
2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見(jiàn)，可有出血多見(jiàn)于鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是唯一癥狀，反復發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發(fā)性血小板可能性。
【診斷標準】
急性ITP血小板明顯減少，通常小于20X109/L。血小板壽命明顯縮短，約1～6小時(shí)。骨髓檢查多數病歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性ITP多此化驗血小板減少，多為(30～80)X109/L。骨髓巨核細胞大多增加，大小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關(guān)IgG增多，血小板相關(guān)C3增多。血小板壽命縮短，約1～3天。 診斷標準如下：
1、 多次化驗檢查血小板計數減少。
2、 脾臟不增大或僅輕度增大。
3、 骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
4、 以下五點(diǎn)應具備任何一點(diǎn)
(1) 潑尼松治療有效。
(2) 切脾治療有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。
