血栓性血小板減少性紫癜又稱(chēng)血栓性微血管病性溶血性貧血,血小板血栓形成綜合征等。其病因不明，可能與血管因素,感染以及藥物過(guò)敏等有關(guān)。大部分病人年齡在10-40歲之間，約60%是女性,起病急驟，病情嚴重，2/3病例在3個(gè)月內死亡,少數病例較緩慢，病程可達數月至數年。

血栓性血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

　　其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過(guò)敏等有關(guān)。

血栓性血小板減少性紫癜有哪些表現及如何診斷？

　　臨床表現

　　1.發(fā)熱。

　　2.出血。

　　3.溶血性貧血，約半數伴有黃疸。

　　4.神經(jīng)系統癥狀：主要為一過(guò)性及多變性的表現，如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發(fā)音困難、失語(yǔ)等。

　　5.腎臟損害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可發(fā)生急性腎功能衰竭。 　　6.肝脾腫大：約25-50%的病人有輕度腫大。

　　診斷依據 　

  　一、主要診斷根據

　　(一)微血管性溶血性貧血 1.貧血：多為正細胞正血色素，中、重貧血。 2.微血管病性溶血： (1)黃疸與深色尿，偶可見(jiàn)血紅蛋白尿。 (2)血片中可見(jiàn)較多的畸形紅細胞(>2%)與紅細胞碎片。 (3)網(wǎng)織紅細胞計數升高。 (4)骨髓代償性增生，以紅系為主，粒/紅比值下降。 (5)血膽紅素升高，以間接膽紅素為主。 (6)可有血漿游離血紅蛋白升高，結合珠蛋白、血紅素結合蛋白減少，乳酸脫氫酶升高。

　　(二)血小板減少性紫癜與出血傾向 (1)不同成程度紫癜與其他出血表現。 (2)血小板計數下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核細胞數增多，且有成熟障礙。

　　(三)神經(jīng)精神異常：據有一過(guò)性、反復性、多樣性與多變性的特點(diǎn)，如頭痛、性格改變、神志異常、感覺(jué)與運動(dòng)障礙、抽搐、陽(yáng)性病理反射等。

　　(四)腎臟損害：主要表現為實(shí)驗室檢查結果異常，如尿蛋白陽(yáng)性，尿中出現紅細胞、白細胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。發(fā)生腎功能衰竭少見(jiàn)。

　　(五)發(fā)熱：多為低、中度。

　　二、輔助診斷根據 組織病理學(xué)檢查可作為診斷的輔助條件。