充血性脾腫大是由肝硬化引起的門(mén)靜脈高壓,門(mén)靜脈或脾靜脈的炎癥或血栓。常伴有肝硬化和門(mén)靜脈高壓的表現,如食道下端或胃底靜脈曲張,腹水、消化不良等;同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn),表現為紅細胞,白細胞和血小板均減少的“三少”現象;同時(shí)骨髓造血功能旺盛。
充血性脾腫大是由什么原因引起的?
充血性脾腫大最常見(jiàn)的原因是肝硬化引起的門(mén)靜脈高壓;其次是門(mén)靜脈或脾靜脈的炎癥或血栓。
充血性脾腫大有哪些表現及如何診斷?
臨床表現
充血性脾腫大常伴有肝硬化和門(mén)靜脈高壓的表現,如食道下端或胃底靜脈曲張、腹水、消化不良等;同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn),表現為紅細胞、白細胞和血小板均減少的“三少”現象;同時(shí)骨髓造血功能旺盛。
診斷
由于貧血是脾阻留造成的,因而紅細胞形態(tài)無(wú)特殊的變化。當存在其他血細胞減少(血小板計數在50000~100000/μl之間;白細胞在2500~4000/μl之間,分類(lèi)計數正常)時(shí),可提示本診斷。使用核素51鉻示蹤測定紅細胞壽命,可顯示紅細胞的加速破壞及選擇性的脾阻留,.血漿容量測定常見(jiàn)明顯增加。
充血性脾腫大應該做哪些檢查?
一、外周血涂片 由于許多血液學(xué)病變是與充血性脾腫大有關(guān),外周血檢查特殊的發(fā)現可為病因診斷提供線(xiàn)索(如慢淋白血病有淋巴細胞增多,遺傳性球形紅細胞增多癥有球形紅細胞增多)。血小板偶爾<50000/μl,伴有平均血小板體積減少。除白血病以外,白細胞數可減少。過(guò)多的嗜堿性粒細胞或有核紅細胞或淚滴狀紅細胞出現,提示骨髓增生性疾病的診斷。
二、骨髓檢查 可見(jiàn)到單系(或多系)細胞增生但相應的外周血細胞卻減少;淋巴增殖性疾病時(shí)可見(jiàn)淋巴細胞浸潤;髓系增殖性疾病時(shí),骨髓細胞增生;急性白血病時(shí)可見(jiàn)原始細胞增加;纖維化見(jiàn)于骨髓纖維化,髓樣化生;過(guò)碘酸Schiff染色團塊見(jiàn)于淀粉樣變性;帶脂質(zhì)的巨噬細胞見(jiàn)于Gaucher病和有關(guān)的貯積性疾病。
三、影像檢查 用核素锝標記的膠體脾掃描是一種可靠的無(wú)創(chuàng )性檢查方法。通過(guò)檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟,并可確認脾內病變。CT掃描可確定脾臟大小并可顯示多種內源性及外源性病損的異常特征。磁共振檢查可提供CT同樣的資料,亦可確定血流型,特別可用于檢查門(mén)靜脈與脾靜脈血栓形成。
四、51鉻標記的紅細胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查 該特殊檢查在考慮脾切除時(shí)對判定這些細胞的阻留程度是有益的。
五、血液化學(xué)檢查 血液化學(xué)檢查有助于許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉樣變性;多克隆性高丙球蛋白血癥可見(jiàn)于慢性感染(例如瘧疾,黑熱病,布魯菌病,結核)或伴充血性脾腫大的肝硬化,類(lèi)肉瘤病以及膠原性血管疾病;尿酸增高發(fā)生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白細胞堿性磷酸酶在骨髓增生性疾病時(shí)升高,但慢性髓細胞性白血病降低;肝功能試驗在肝硬化充血性脾腫大時(shí)可出現廣泛異常。血清堿性磷酸酶單一地增高,如同在骨髓增殖性疾病,淋巴增殖性疾病以及粟粒性結核一樣提示肝浸潤。血清維生素B12升高可見(jiàn)于骨髓增殖性疾病,在慢粒白血病和真性紅細胞增多癥尤為如此,這由于中性多核白細胞所釋放的維生素B 12結合蛋白增多的緣故。