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溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類(lèi)貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會(huì )發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱(chēng)為代償性溶血性疾病。
溶血性貧血是由什么原因引起的？
根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來(lái)因素所致的溶血性貧血。
一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血
�。ㄒ唬┘t細胞膜的缺陷
�。ǘ┭t蛋白結構或生成缺陷
�。ㄈ┘t細胞酶的缺陷
二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血
外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學(xué)的、機械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。
溶血性貧血有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
溶血性貧血的臨床表現，取決于溶血過(guò)程的緩急和溶血的主要場(chǎng)所（血管內或血管外）。①急性溶血常起病急驟，如見(jiàn)于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等�；颊呙嫔n白和明顯黃疸。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周?chē)h(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，最終導致急性腎功能衰竭。②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長(cháng)期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現。
在急性溶血過(guò)程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現為網(wǎng)織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱(chēng)再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān)，也可能由于抗體同時(shí)作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。
二、診斷
兼有紅細胞過(guò)度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時(shí)可伴發(fā)肝細胞黃疸而有些病例血管內與血管外溶血有時(shí)不易截然區分。在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能?chē)乐厮ソ�，此時(shí)患者僅有紅細胞過(guò)度破壞而無(wú)代償增生現象。上述各點(diǎn)必須在分析病例時(shí)綜合考慮。
在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽(yáng)性，應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應進(jìn)行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血�？傊苎约膊〉脑\斷不但要按步驟進(jìn)行，而且要抓著(zhù)本質(zhì)選擇有關(guān)實(shí)驗，逐一排除或證實(shí)之。
