血液中IgM異常增多即為巨球蛋白血癥,本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性巨球蛋白血癥的病因不明,又稱(chēng)為華氏巨球蛋白血癥
巨球蛋白血癥是由什么原因引起的?
確切的病因尚不清楚。原發(fā)性巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發(fā)病,推測可能與遺傳因素有關(guān)。環(huán)境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原發(fā)性巨球蛋白血癥中的發(fā)病作用尚不明確。
巨球蛋白血癥有哪些表現及如何診斷?
一、臨床表現
為老年患者,有貧血、出血、高粘滯血癥、腎功能不全等。此外常見(jiàn)乏力、虛弱、消瘦等癥狀。
二、國內診斷標準
1.臨床表現
(1)老年患者不明原因貧血及出血傾向
(2)中樞和(或)周?chē)窠?jīng)系統癥狀
(3)視力障礙
(4)雷諾現象
(5)肝、脾、淋巴結腫大
2.實(shí)驗室檢查
(1)血清中單克隆IgM>30/L
(2)可有貧血、白細胞及血小板減少,外周可出現少量不典型漿細胞
(3)骨髓、肝、脾、淋巴結中有淋巴樣漿細胞浸潤
(4)血液粘滯度增高
(5)眼底出血或靜脈曲張