紅細胞在其壽命終止時(shí)(約120天)由單核吞噬細胞系統來(lái)清除,該過(guò)程主要在脾臟進(jìn)行，血紅蛋白在脾內進(jìn)行分解代謝，溶血的主要特點(diǎn)是紅細胞的壽命縮短,當骨髓造血功能不再能代償壽命短的紅細胞，便發(fā)生溶血性貧血。

溶血過(guò)度所致貧血是由什么原因引起的？

　　大多數溶血是在血管外發(fā)生的,也就是在脾臟,肝臟和骨髓的吞噬細胞里進(jìn)行.溶血一般由于：(1)紅細胞內容物(血紅蛋白或酶)或膜(滲透性,結構或脂質(zhì)成分)的內源性異常;或(2)紅細胞的外源性因素(血清抗體,循環(huán)中的損傷或感染性因子).脾臟通常參與發(fā)病機制,脾臟通過(guò)破壞稍有異常的紅細胞或被復溫抗體的紅細胞,從而縮短紅細胞的存活時(shí)間.若脾腫大甚至會(huì )阻留正常的紅細胞.顯著(zhù)異常的紅細胞或被復有冷抗體或補體(C3 )的紅細胞則可在循環(huán)中或肝臟中遭受破壞,由于肝臟血流量大,毀壞了的紅細胞可被有效地清除.

　　血管內溶血不常見(jiàn).當釋放到血漿中的血紅蛋白超過(guò)血漿結合蛋白(如結合珠蛋白)的血紅蛋白結合力時(shí),便會(huì )出現血紅蛋白尿.血紅蛋白被腎小管細胞重吸收,鐵在此轉變成含鐵血黃素,部分被吸收供再利用.當腎小管細胞脫落時(shí),則有部分含鐵血黃素隨之進(jìn)入尿液.新鮮尿液標本檢出含鐵血黃素尿則可為血管內溶血診斷提供明確的依據.

溶血過(guò)度所致貧血有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現

　　臨床表現多樣化，乏力、貧血、黃疸、尿色改變、脾臟腫大等。發(fā)生溶血危象時(shí)出現腰背痛、寒戰、高熱、暈厥、血紅蛋白尿等。部分患者可呈長(cháng)期隱匿狀態(tài)，遇誘因時(shí)發(fā)作。

　　二、診斷

　　溶血性貧血通常分為內源性與外源性?xún)深?lèi)，這種常用的分類(lèi)法有時(shí)在臨床上是難以應用的，因為常有交疊現象發(fā)生。系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險人群(如地理，遺傳，基礎疾病等)，然后再進(jìn)一步考慮可能的機制：(1)由于血管復合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進(jìn)或某些形式的體外循環(huán)如腎透析);(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導的);(3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂);(4)紅細胞結構改變(膜異常);(5)代謝異常(酶缺陷病);或(6)血紅蛋白異常。

　　在大多數貧血作診斷時(shí)，形態(tài)學(xué)方面的線(xiàn)索是很重要的，然而對于診斷溶血性貧血的意義是有限的。若發(fā)現球形紅細胞，由于其細胞膜的表面積已減少，則可視為活動(dòng)性紅細胞破壞的最好證據。球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見(jiàn)的先天性球形紅細胞癥的常見(jiàn)特征。平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象。平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見(jiàn)于冷抗體性溶血性貧血，當血液加溫(在自動(dòng)計數前，即使短暫手握試管)則上述結果可恢復正常。