惡性組織細胞病(惡組)是單核-巨噬細胞系統中組織細胞的惡性增生性疾病,臨床表現以發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大、全血細胞減少和進(jìn)行性衰竭為特征,惡組多見(jiàn)于青壯年，以20~40歲者居多，男女發(fā)病為2~3:1,本病按病程可分為急性和慢性型。國內以急性型為多見(jiàn)。起病急驟,病勢兇險。

惡性組織細胞病是由什么原因引起的？

　　本病因至今不明，通常認為是組織細胞性淋巴瘤或急性單核細胞性白血病的一種變型，可能與EB 病毒感染有關(guān)，亦有人士認為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年來(lái)報道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個(gè)惡性腫瘤，常伴發(fā)于惡性淋巴瘤(B 細胞性)、T 細胞性和裸細胞性急性淋巴細胞性白血病、急性粒-單核細胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統，導致染色體異常，克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。

惡性組織細胞病有哪些表現及如何診斷？

　　臨床癥狀

　　本病按病程可分為急性和慢性型。

　　1.發(fā)熱是最為突出的表現。90%以上病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。體溫可高達40°C以上。熱型以不規則熱為多，也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數病例用抗生素能暫時(shí)使體溫下降，但更多病例發(fā)熱與疾病本身有關(guān)，對抗生素治療無(wú)反應。皮質(zhì)激素雖有降溫作用，但不持久，只有化療有效時(shí)體溫才能恢復正常。

　　2.貧血也是較常見(jiàn)癥狀之一。急性型早期即出現貧血，呈進(jìn)行性加重。晚期病例，面色蒼白和全身衰竭非常顯著(zhù)。少數起病緩慢的病例，其最早出現的突出癥狀可為貧血和乏力。

  　3.出血以皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑為多見(jiàn)。其次為鼻衄、齒齦出血、粘膜血皰、尿血、嘔血或便血也可發(fā)生。

　　4.此外，乏力、食欲減退、消瘦、衰弱也隨病情進(jìn)展而顯著(zhù)。

　　診斷

　　一.病史及癥狀

　　1.病史提問(wèn)：注意起病緩急，是否伴有發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大及進(jìn)行性衰竭。

　　2.臨床癥狀：頭昏、乏力、心悸，不規則發(fā)熱，多為高熱;侵潤組織器官癥狀：如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。

　　二.體檢發(fā)現

　　貧血外貌，皮膚可有出血點(diǎn)、瘀斑、結節、丘疹或潰瘍，胸骨壓痛，肝、脾及淋巴結腫大，晚期出現黃疸及組織細胞侵潤組織器官后出現的相應體征。

　　三.實(shí)驗室資料