霍奇金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤是一種慢性進(jìn)行性,無(wú)痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個(gè)或一組淋巴結,以原發(fā)于頸淋巴結者較多見(jiàn)，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結，然后侵犯脾,肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發(fā)病，5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多，15～34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性,男女比例在5～11歲為3∶1，19～19歲為1.5∶1。

霍奇金淋巴瘤是由什么原因引起的？

　　在美國每年新診斷病例都有6000~7000.男性與女性的比例為1.4:1.10歲前罕見(jiàn);兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以后.由于60歲以后大多數病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見(jiàn)下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成.流行病學(xué)研究未發(fā)現其有平行的證據.病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關(guān)性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

　　病變部位淋巴結腫大，正常結構破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見(jiàn)淋巴結被浸潤如肉芽腫，其中可見(jiàn)單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reed cell)，淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據。

　　近年來(lái)的研究，發(fā)現不同的病理變化與預后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型。目前國際國內多采用Rye分型，依預后良左分為四型。 1.淋巴細胞優(yōu)勢型;2.結節硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴細胞削減型 。

霍奇金淋巴瘤有哪些表現及如何診斷？

　　臨床表現多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表現多是淺表淋巴結呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，常缺乏全身癥狀，進(jìn)展較慢。約有60%原發(fā)于頸淋巴結，原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見(jiàn)。初起時(shí)，淋巴結柔軟，彼此不粘連，無(wú)觸痛。后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無(wú)炎癥，不能用以解釋淋巴結腫大的原因。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。無(wú)原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結腫大所致。全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕，這些癥狀當病灶局限時(shí)常不出現。皮膚搔癢是成人常見(jiàn)的癥狀，在小兒極少見(jiàn)，甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現。約有1/4的患兒在診斷時(shí)已轉移到淋巴結以外的組織，多見(jiàn)于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線(xiàn)改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現呼吸功能衰竭。肝臟受累，可出現肝內膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。此外，亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。

　　霍奇金病本身，或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下，此類(lèi)病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現帶狀皰疹，并可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見(jiàn)的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。

　　對于年長(cháng)兒持續性無(wú)原因的頸淋巴結腫大，應懷疑本病，因為此年齡組的病人，由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結腫大的已較少見(jiàn)。其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。應詳細詢(xún)問(wèn)病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結的病理檢查，應取較大的整個(gè)淋巴結做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不可靠。