惡性淋巴瘤是淋巴結和結外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤,來(lái)源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見(jiàn),但近年來(lái)新發(fā)病例逐年上升,每年至少超過(guò)25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發(fā)病率可高達11/10萬(wàn)~18/10萬(wàn),略高于各類(lèi)白血病的總和。在美國每年至少發(fā)現新病例3萬(wàn)以上。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬(wàn),占所有惡性腫瘤死亡位數的第11~13位,與白血病相仿。而且,惡性淋巴瘤在我國具有一些特點(diǎn):①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區;②發(fā)病年齡曲線(xiàn)高峰在40歲左右,沒(méi)有歐美國家的雙峰曲線(xiàn),而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低,彌漫型占絕大多數;⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤占34%,與日本相近,遠多于歐美國家。
惡性淋巴瘤是由什么原因引起的?
惡性淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明。但有如下相關(guān)因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③電離輻射也可引起本病的發(fā)生;④遺傳因素與本病的病因關(guān)系也有報道。有時(shí)可見(jiàn)明顯的家族聚集性。
惡性淋巴瘤有哪些表現及如何診斷?
【臨床表現】
(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結無(wú)痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累,NHL除橫膈上、下淋巴結受累外,經(jīng)仔細臨床檢查可發(fā)現其他淋巴樣組織部位如滑車(chē)、眼窩淋巴結和韋氏環(huán)受侵。
(二)可有發(fā)熱、盜汗或體重減輕等癥狀。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見(jiàn),通常用抗組織胺藥物治療無(wú)效。
(四)何杰金病病人偶爾發(fā)生飲酒后疼痛,疼痛部位局限于受累區域。
(五)除淋巴結腫大外,體檢尚可發(fā)現脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。
【診斷】
經(jīng)細胞診斷和全身詳細檢查而明確診斷。
1.詳細詢(xún)問(wèn)病史,包括首發(fā)癥狀、淋巴結腫大出現的時(shí)間與以后的增大速度、有無(wú)全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、皮膚搔癢、消瘦等,非何杰金淋巴瘤應詢(xún)問(wèn)有無(wú)消化道癥狀等。
2.體征
(1)全身淺表淋巴結是否腫大,皮膚及附件有否侵犯,應注意咽淋巴環(huán)、乳腺、睪丸等有否侵犯。
(2)其他靜脈或淋巴回流受阻,氣管受壓,上腔靜脈綜合癥等。
3.細胞診斷和組織活檢檢查。
惡性淋巴瘤的確切診斷是病理醫生用顯微鏡對從病灶部位所采取的組織標本進(jìn)行觀(guān)察而得到的。為此,淋巴瘤位于皮膚時(shí),則切開(kāi)皮膚摘取局部的淋巴結;淋巴瘤位于胃腸時(shí),則用纖維內窺鏡,既觀(guān)察腫瘤的有關(guān)情況,又做腫瘤的部分組織的活檢。來(lái)確定診斷。
對非何杰金淋巴瘤,從低度惡性到高度惡性可再細分為10個(gè)階段。對此,有國際分類(lèi)和日本的LSG分類(lèi)兩種,而用單克隆抗體試驗又可概分為T(mén)細胞型和B細胞型兩類(lèi)。
4.全身檢查
惡性淋巴瘤的病理診斷一經(jīng)確定,為了解病灶的擴散情況,需要做全身檢查。體表的淋巴結經(jīng)觸診可測定,腹膜后淋巴結可通過(guò)CT和腹部超聲波診斷加以明確。CT和B超檢查也可明確肝、脾等腹腔內臟器的異常。
應用放射性同位素Y射線(xiàn)掃描檢查,可探知體內潛在的腫大的淋巴結。淋巴瘤細胞多可隨血流周轉全身,所以骨髓穿刺檢查,明確其有否骨髓內轉移也實(shí)屬必要。
此外,對瓦爾代爾環(huán)受浸潤的病例,應到耳鼻咽喉科檢查、診斷,并做胃X線(xiàn)檢查。消化道發(fā)現淋巴結腫大時(shí),應從胃開(kāi)始直至大腸為止做全消化道方面的檢查,或做X線(xiàn)檢查,或做纖維內窺鏡檢查。當肺、肝、眼、腦、睪丸等臟器發(fā)現病灶時(shí),要和相關(guān)臟器的專(zhuān)科醫生邊商量邊做有關(guān)檢查。
5.實(shí)驗室檢查