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脾功能亢進(jìn)癥(hypersplenism)簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢,是一種綜合征，臨床表現為脾臟腫大，一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生，脾切除后血象恢復，癥狀緩解
脾功能亢進(jìn)癥是由什么原因引起的？
脾臟是由結締組織支架、淋巴組織、血管和淋巴管以及造血和單核-巨噬細胞系統的細胞所共同組成。脾臟分為白髓和紅髓兩部分，中間有過(guò)度區，即邊緣帶，為紅髓接受動(dòng)脈血區域。白髓是由密集的淋巴組織構成，是T淋巴細胞的主要分布區，與淋巴小泡的結構相似，但其血循環(huán)豐富。從小梁動(dòng)脈分出的小動(dòng)脈，其周?chē)写罅康牧馨拖�，稱(chēng)為淋巴鞘的中央動(dòng)脈。淋巴鞘內有密集的淋巴細胞和漿細胞。中央動(dòng)脈與其分支小動(dòng)脈呈垂直位，因此分支小動(dòng)脈內大部分是血漿，血細胞很少，有利于脾臟發(fā)揮免疫作用。血液中的抗原物質(zhì)經(jīng)過(guò)分支小動(dòng)脈和毛細血管直接與淋巴鞘內的淋巴和漿細胞接觸，刺激生成更多的免疫活性細胞。由于抗原刺激，白髓中可出現生發(fā)中心，其內部有分化增殖的B細胞，可產(chǎn)生相應抗體。
有關(guān)脾功能亢進(jìn)引起血細胞減少的機理，現概括如下各點(diǎn)：
(一)過(guò)分阻留作用 正常人脾內并無(wú)紅細胞或白細胞的貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著(zhù)腫大時(shí)，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細胞在脾內阻留，而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留，導致周?chē)醒“寮凹t細胞減少。
(二)過(guò)分篩選及吞噬作用 脾亢時(shí)脾內單核-巨噬細胞系統過(guò)度活躍，而脾索內異常紅細胞(如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學(xué)毒物、物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多，并為巨噬細胞所清除，導致周?chē)屑t細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體，或漿內有豪-膠小體，甚至瘧原蟲(chóng)的滋養體;當自脾索進(jìn)入血竇時(shí)，常見(jiàn)紅細胞因進(jìn)退兩難，最后為竇壁巨噬細胞所挖除，同時(shí)紅細胞膜受到損失。反復多次受損后，紅細胞成為球形細胞，終至無(wú)法通過(guò)基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有學(xué)者提出脾亢時(shí)，脾臟產(chǎn)生過(guò)多的體液因素，以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟;也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐證，有待研究證實(shí)。
