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淋巴細胞減少癥是指成人淋巴細胞總數<1000/μl,兒童(2歲以下)<3000/μl。正常成人淋巴細胞數1000~4800/μl，兒童(2歲以下)3000~9500/μl,6歲達正常低值為1500/μl。約65%外周血T細胞為CD4+ (輔助性)T細胞。大多淋巴細胞減少癥患者T細胞絕對數減少,特別是CD4+ 細胞數減少。成人外周血CD4+ T細胞平均值為1100/μl(300~1300/μl)，其他主要T細胞亞群CD8+ (抑制性)T細胞絕對數為600/μl(100~900/μl)
淋巴細胞減少癥是由什么原因引起的？
1.遺傳性淋巴細胞減少癥可伴有遺傳性免疫缺陷病(見(jiàn)表135-4和第147節)其由于干細胞質(zhì)量與數量的異常導致淋巴系無(wú)效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由于T細胞加速破壞而引起.腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機制發(fā)病.
2.獲得性淋巴細胞減少癥是一種伴隨非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細胞丟失的綜合征.ADIS是最常見(jiàn)的伴淋巴細胞減少的傳染性疾病,這由于感染HIV的CD4+ T細胞被破壞所引起的.其他病毒或細菌性疾病亦可伴隨淋巴細胞減少.在某些急性病毒血癥情況下,淋巴細胞可能由于病毒活化作用而加速破壞,也可能陷于脾或淋巴結內或移行至呼吸道.
3.醫源性淋巴細胞減少癥可由于細胞毒化療,放療和注射淋巴細胞球蛋白而引起.牛皮癬患者長(cháng)期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細胞.糖皮質(zhì)激素通過(guò)誘導細胞損壞而造成淋巴細胞減少.
4.自體免疫性有關(guān)的全身性疾病(如SLE,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎,重癥肌無(wú)力)可發(fā)生淋巴細胞減少癥.丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細胞減少.
淋巴細胞減少癥有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
淋巴細胞減少癥在一般情況下不引起癥狀,通常都是在診斷其他疾病的過(guò)程中被發(fā)現的,特別在那些反復發(fā)生病毒性,真菌性或原蟲(chóng)感染病例.淋巴細胞計數可確定淋巴細胞減少.通過(guò)多參數流式細胞儀可測定淋巴細胞亞群,該測定是應用抗原型表達來(lái)進(jìn)行細胞分類(lèi)與定性.
淋巴細胞減少患者反復感染,常對一般情況下良性傳染原發(fā)生不尋常反應或伴發(fā)少見(jiàn)的病原體感染.發(fā)生卡氏肺囊蟲(chóng),巨細胞病毒,風(fēng)疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.本病患者有較高的癌腫或自體免疫性疾病的發(fā)生率.患者的扁桃體或淋巴結消失或縮小,表明細胞免疫缺陷.皮膚異常如脫發(fā),濕疹,膿皮病或毛細血管擴張;血液系病變表現出蒼白,紫癜,黃疸或口腔潰瘍;以及全身淋巴結腫大和脾腫大.這些征象可能提示HIV病.
二、診斷
由于80%原發(fā)性免疫缺陷的患者亦有抗體不足,抗體功能試驗和免疫球蛋白水平測定是適當的.有反復感染病史的患者,即使初步篩選試驗結果正常,仍應進(jìn)行有關(guān)免疫缺陷的檢查.這些檢查將在第147節詳述.中性粒細胞計數極其低下可能指明嚴重型先天性中性粒細胞減少癥,周期性中性粒細胞減少癥,重型慢性中性粒細胞減少癥,骨髓衰竭以及骨髓被腫瘤或其他造血細胞所取代等疾病.免疫缺陷性疾病臨床特征的認識將能較合理地解釋化驗檢查的結果.
淋巴細胞減少癥應該做哪些檢查？
實(shí)驗室檢查：血液檢查和免疫檢查可以診斷。多參數流式細胞儀可測定淋巴細胞亞群,該測定是應用抗原型表達來(lái)進(jìn)行細胞分類(lèi)與定性。
淋巴細胞減少癥容易與哪些疾病混淆？
本病根據實(shí)驗室檢查即可確診，無(wú)需與其他疾病相鑒別。
淋巴細胞減少癥應該如何預防？
本病由于病因尚未確定，目前無(wú)有效的預防措施。
淋巴細胞減少癥可以并發(fā)哪些疾��？
并發(fā)癥：可出現良性傳染原發(fā)生不尋常反應或伴發(fā)少見(jiàn)的病原體感染.發(fā)生卡氏肺囊蟲(chóng),巨細胞病毒,風(fēng)疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.
淋巴細胞減少癥應該如何治療？
應服用類(lèi)固醇,化療或放療相關(guān)的淋巴細胞減少,在去除藥物或病因后�？筛纳�.有效地治療淋巴細胞減少的基礎疾病(如炎癥,感染和癌腫)�？墒拱准毎麛翟龈�.。
HIV病患者理想的治療需要識別和處理那些表現出嚴重免疫缺陷的患者的活動(dòng)性感染,一期和二期預防以阻止發(fā)生新的或復發(fā)的條件性感染,和處理原發(fā)的HIV感染以延緩免疫功能衰退.藥物治療的設計要以最大的臨床療效,阻止毒性發(fā)生或使之減到最小,和保持舒適與功能為目的.
