特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病,其特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長(cháng)和血塊收縮不良,骨髓中巨核細胞的發(fā)育受到抑制。根據北京兒童醫院1955～1980年因出血性疾病住院的病兒4000例統計，其中血小板減少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫與免疫機制有關(guān)，因此認為應改稱(chēng)為免疫性血小板減少性紫癜(immune hrombocytopenic purpura)

特發(fā)性血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

　　病因學(xué)

　　約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥、肝炎、巨細胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。

　　目前認為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機制參與;因為常在病毒感染后2～3周發(fā)病，且患者血清中大多數存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬細胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數母親患有同樣疾病;這些現象都支持ITP是免疫性疾病。

特發(fā)性血小板減少性紫癜有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現

　　ITP出血的特點(diǎn)是皮膚、粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點(diǎn)，形成瘀點(diǎn)或瘀斑;四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%～30%)或齒齦出血為主訴。常見(jiàn)嘔血或黑便，多為口鼻出血時(shí)咽下所致，發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見(jiàn)。球結膜下出血也是常見(jiàn)癥狀。偶見(jiàn)肉眼血尿。約1%患者發(fā)生顱內出血，成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見(jiàn)月經(jīng)過(guò)多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關(guān)節等處，極為少見(jiàn)。

　　除了皮膚、粘膜出血外，僅10%～20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱。出血嚴重者可有失血性貧血，側可發(fā)生失血性休克。常伴有局部血腫的相應癥狀，顱內出血時(shí)表現為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等癥狀。急性暴發(fā)型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。

　　二、診斷

　　臨床以出血為主要癥狀，無(wú)明顯肝、脾及淋巴結腫大，血小板計數<100X109/L,骨髓核細胞為主，巨核細胞總數增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A)，血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。