當人體的止血機能發(fā)生障礙時(shí),可引起皮膚、粘膜和內臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后即出血不止,凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱(chēng)之為出血性疾病
出血性疾病是由什么原因引起的?
(1)血管因素異常:包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過(guò)敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。
(2)血小板異常:血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無(wú)力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。
(3)凝血因子異常:包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
出血性疾病有哪些表現及如何診斷?
臨床表現及診斷
出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因,必須將臨床及實(shí)驗室資料綜合進(jìn)行分析,既了解病人的過(guò)去史,并結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實(shí)驗室檢查更為重要。
(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,輕微損傷、外傷或小手術(shù)后流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應考慮獲得性為多,需查找原發(fā)病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關(guān)節痛且血小板正常者應考慮過(guò)敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經(jīng)量多,血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜,以女性為多。
(二)體格檢查應注意出血的性狀和部位。過(guò)敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部,大小不等,對稱(chēng)分布,且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫;蜓“骞δ苷系K性疾病常為針尖樣出血點(diǎn),呈全身性散在性分布。
壞血病表現為毛囊周?chē)鲅。遺傳性毛細血管擴張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大,淋巴結腫大、黃疸等,可提供臨床上原發(fā)病診斷。