骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡(jiǎn)稱(chēng)髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱(chēng)“骨髓硬化癥”,“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化

骨髓纖維化是由什么原因引起的？

　　【病因】

　　尚未闡明，一些學(xué)者認為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發(fā)生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。

　　MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開(kāi)始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。

　　1) 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網(wǎng)狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上，骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。

　　2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞占30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個(gè)散在造血區域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質(zhì)細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。

　　3) 晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期 MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著(zhù)增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見(jiàn)外，其他系造血細胞顯著(zhù)減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。