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獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質(zhì)增多(包括肝素樣抗凝物質(zhì)過(guò)多,抗凝藥物過(guò)量、狼瘡抗凝物質(zhì)等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征是由什么原因引起的？
產(chǎn)生病因可能有：
�、俨糠盅巡』颊叻磸投啻屋斝迈r血漿、全血或抗血友病球蛋白，產(chǎn)生了因子Ⅷ的抗體。但其產(chǎn)物與輸血次數、頻率及種類(lèi)無(wú)平行關(guān)系�？赡芘c家族特異性或與人類(lèi)的白細胞抗原(HLA)有關(guān)。發(fā)生率占5%～21%;
�、诎殡S免疫反應或免疫反應疾病如系統性紅斑狼瘡。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、潰瘍性結腸炎、支氣管哮喘、青霉素反應等;
�、坩t源性抗凝物質(zhì)主要肝素及雙香豆素抗凝藥兩種;
�、芙】祴D女在妊娠后期或產(chǎn)后1到數月內產(chǎn)生。因子Ⅷ抑制物是一種抗體，絕大多數屬I(mǎi)gG，少數為IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ輕鏈型為多見(jiàn)，也有κ和λ輕鏈混合型。
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
臨床表現隨原發(fā)病而不同。出血表現與抗凝物質(zhì)對凝血因子滅活程度而定�？挂蜃英贵w嚴重者可使因子Ⅷ活性下降為零，典型血友病的出血癥狀，可因嚴重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血癥狀較輕，但有外傷或手術(shù)后可能出血較重;系統性紅斑狼瘡抑制物臨床上無(wú)顯著(zhù)出血，但外科手術(shù)中可出現出血并發(fā)癥。
二、診斷
1、臨床表現
(1)有導致獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多的病因或原發(fā)病。
(2)有原發(fā)病的臨床表現。
(3)出血特點(diǎn)類(lèi)似于抗凝物響應的凝血因子缺乏癥。
(4)因子Ⅷ抑制物，輸注凝血因子效果不佳。
2、實(shí)驗室資料
