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特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病,包括嗜酸粒細胞心內膜炎均屬此組疾病。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征是由什么原因引起的？
病因迄今未明，有認為是一種變態(tài)反應性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤，約80%的患者周?chē)惺人嵝粤＜毎龆�，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應史，故本病可能系對內、外源性過(guò)敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應而致，血清中IgG、IgA增高，亦說(shuō)明有免疫反應參與。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征有哪些表現及如何診斷？
一、癥狀
1.一般癥狀 常有發(fā)熱、乏力、盜汗、貧血、持續咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。
2.嗜酸細胞浸潤各臟器的表現 可累及心、肺、中樞、神經(jīng)系統及造血系統，出現響應的臨床癥狀和體征。
二、診斷標準
1.持續嗜酸細胞增高>1.5X109/L超過(guò)半年;
2.未發(fā)現引起嗜酸細胞增高的其他原因; 3.有多系統器官受累的證據。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征應該做哪些檢查？
實(shí)驗室檢查： 多數患者外周血嗜酸性粒細胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙约硬∽優(yōu)橹鞯幕颊呤人嵝粤＜毎^對計數平均為(1～2)X109/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r(shí)，平均為8X109/L。常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽(yáng)性，可見(jiàn)大量Charcot-Leyden結晶，并有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE、IgG增高。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征容易與哪些疾病混淆？
1.繼發(fā)性周?chē)人嵝粤＜毎龆喟Y：引起周?chē)人嵝粤＜毎龆嗟脑蚝芏�，如過(guò)敏、寄生蟲(chóng)感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲(chóng)病囊破裂等，但各有其特殊表現，參考一定實(shí)驗室檢查�？少Y確診。
2.Crohn�。罕静】捎袗盒�、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當X線(xiàn)顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現為回腸結腸炎者，應與Crohn病進(jìn)行鑒別。周?chē)人峒毎龆鄤t提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(口炎、關(guān)節炎等)則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細胞綜合征：高嗜酸性粒細胞綜合征除外周血嗜酸性粒細胞增高外，還伴有多系統多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤，本病病程短，預后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現，應考慮本綜合征.
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征應該如何預防？
主要的保健措施是預防并發(fā)癥。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征可以并發(fā)哪些疾��？
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥：
1.浸潤性的心肌病;
2.瓣膜損害;
3.心力衰竭;
4.左心室二尖瓣血栓形成;
5.暫時(shí)性缺血性病變。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征應該如何治療？
由于本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進(jìn)行性器官系統功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個(gè)月作一般性檢查一次.對器官系統的并發(fā)癥應積極治療。
治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續服用至臨床表現改善和嗜酸性細胞數恢復正常.確當的強的松治療至少應持續2個(gè)月.若病情緩解,劑量應逐漸減少.在后2個(gè)月內減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進(jìn)一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數>100000/μl,應考慮白細胞單采術(shù)。
