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腎病綜合癥（nephrotic syndrome,NS）是一種常見(jiàn)的兒科腎臟疾病,是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿,低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病,腎炎性腎病和先天性腎病三種類(lèi)型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型,而年長(cháng)兒的病理類(lèi)型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等）居多。
小兒原發(fā)性腎病綜合征是由什么原因引起的？
尚未闡明。微小病變可能與T細胞免疫功能紊亂有關(guān)。膜性腎病和膜性增殖性腎炎可能與免疫復合物形成有關(guān)�！�
小兒原發(fā)性腎病綜合征可呈多種病理類(lèi)型的改變，但以病變占大多數，各種改變所占比率報道不一，可因患者年齡、患者來(lái)源（即屬非選擇病例或診治困難的轉診病例）、及腎穿刺指征等因素而異。
不同年齡腎病綜合征的病理類(lèi)型（%）
小兒成人微小病變7620膜性腎病740局灶節段硬化815系膜增殖47淀粉樣病010其他58 表2 不同來(lái)源腎病綜合征患兒的病理類(lèi)型（%）
非選擇病例(521例)轉診病例(512例)微小病變76.441.0膜性腎病6.917.0局灶節段硬化7.516.0系膜增殖2.312.0淀粉樣病1.59.0其他5.45.0
由上看出小兒與成人不同，小兒以微小病變?yōu)橹�。此外病人�?lái)源不同其結果亦異。在非選擇病例中以微小病變?yōu)橹鳎?6.4%），但轉診病例中由于多系皮質(zhì)激素耐藥或多次反復的難治病例，故微小病變所占比重下降，而非微小病變者增多。據我國兒科材料，以系膜增殖多見(jiàn)。如我國上海醫科大學(xué)兒科醫院報告小兒腎病綜合征72例能活檢結果，系膜增殖病變最多見(jiàn)（31.9%）、其次為微小病變（26.3%）。其他各地報道也約略相似。
小兒原發(fā)性腎病綜合征有哪些表現及如何診斷？
診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（>5.7mmol/L,<220mg%）、低白蛋白血癥（＜30g/L,<3Gg%）均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補體血癥，鏡下或肉眼血尿、氮質(zhì)血癥或高血壓，學(xué)齡前兒童>1610.6kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡>17.3/12kPa(130/90mmHg)，屬腎炎性腎病。對激素耐藥（足量激素8周無(wú)效或有部分效應）、頻繁復發(fā)或反復（關(guān)年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴(lài)的腎病，稱(chēng)為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時(shí)間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高于正常。激素治療過(guò)程中，如實(shí)然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。此外，對原發(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件�！ �
發(fā)病年齡和性別，以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小，緊腅性偏長(cháng)。男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。
水腫是最常見(jiàn)的臨床表現。常最早為家長(cháng)所發(fā)現。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著(zhù)陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見(jiàn)皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無(wú)關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。
除水腫外，患兒可因長(cháng)期蛋白質(zhì)丟失出現蛋白質(zhì)營(yíng)養不良，表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱�；純壕裎�、倦怠無(wú)力、食欲減退，有時(shí)腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復發(fā)作作者發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。
