先天性垂直距骨又稱(chēng)為先天性凸形外翻足,主要畸形是原發(fā)性跟距舟關(guān)節脫位，舟骨移向距骨頸的背側，將距骨鎖在較垂直的位置,形成船形足畸形。

先天性垂直距骨是由什么原因引起的？ 　　 

    一、病因 　　 

    一般認為本畸形是在胚胎前三個(gè)月內業(yè)已形成。臨床上有弧立型和伴發(fā)型兩種。后者多是脊膜脊髓膨出、多發(fā)性關(guān)節攣縮癥、神經(jīng)纖維瘤病、三染色體病13～15，18等先天性疾病中的一個(gè)畸形�；×⑿痛怪本喙堑陌l(fā)病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎發(fā)育受阻所致。Bitsila用幼兔做實(shí)驗，同時(shí)切斷趾長(cháng)伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶，并造成腓腸肌短縮，結果成功地建立了垂直距骨的動(dòng)物模型。因此，他提出原發(fā)性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學(xué)者發(fā)現某些家庭和孿生者發(fā)病率明顯高于普通人群，認為與遺傳因素有關(guān)。 　　

    二、病理改變 　　 

    病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側形成關(guān)節，把距骨鎖在垂直狀態(tài)。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形，距骨頸發(fā)育不良而變短，背側形成關(guān)節面。舟骨近端關(guān)節面向跖側傾斜。跟骨向后外側移位。跟骨前部向外側偏斜并屈向跖側。載距突發(fā)育不良而失去支撐距骨的作用。足外側柱凹陷，內側柱相對變長(cháng)。 　　 

    軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側韌帶攣縮，是影響復位的主要因素。分岐側韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮，則阻礙跟骨向后外側移位的整復。而跟舟跖側韌帶、距舟跖側及內側關(guān)節囊則被拉長(cháng)。脛前肌、趾長(cháng)、長(cháng)伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長(cháng)肌、脛后肌肌腱移向踝前方，起著(zhù)背伸肌的作用。

先天性垂直距骨有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    本病患兒出生后即能發(fā)現個(gè)具有特征性畸形足。足底凸出呈“搖椅”樣外觀(guān)。前足外展并背伸，距骨頭突向足底內側，后足則固定在跖屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長(cháng)伸肌和腓骨長(cháng)短肌張力增加，限制前足跖屈和內翻活動(dòng)。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足跖屈畸形，并妨礙踝關(guān)節背伸活動(dòng)。 　　 

    有學(xué)者提出三點(diǎn)X 線(xiàn)征象作為臨床診斷參考依據： 　　 

    ①跟距軸角偏大，與正常組對照差異有顯著(zhù)性; 　　 

    ②距跖軸不延續; 　　 

    ③跟距軸交點(diǎn)位移。

先天性垂直距骨應該做哪些檢查？ 　　 

    對于本病的檢查主要是進(jìn)行X線(xiàn)檢查： 　　 

    X線(xiàn)檢查在側位片可見(jiàn)距骨呈垂直狀態(tài)，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處于跖屈的位置，前足在中跗關(guān)節有明顯背伸。由于舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現，則需用第一楔骨中軸線(xiàn)來(lái)估計舟骨的位置。如該線(xiàn)向后延長(cháng)在距骨頭的背側，表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上，正常兒童足的距骨中軸線(xiàn)經(jīng)過(guò)骰骨下半部，跟骨中軸線(xiàn)經(jīng)過(guò)骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線(xiàn)移向骰骨的后下方，有時(shí)在跟骨的前方通過(guò)，跟骨中軸線(xiàn)也移向骰骨的跖側。正位片上可見(jiàn)跟距角明顯增大（正常值為20°～40°）。當舟骨出現骨化后，可顯示出其移位到距骨頸的背側。

先天性垂直距骨容易與哪些疾病混淆？ 　　 

    因本病是因距骨和舟骨間的位置改變所致的足部畸形，故其臨床和X 線(xiàn)表現都具有獨特性，只要掌握該病的四大特征，診斷并不困難： 　　 

    ①足底凸出; 　　 

    ②足跟馬蹄; 　　 

    ③足呈嚴重的僵硬畸形，畸形不因位置、負重或手法按摩而有所改變; 　　 

    ④足跖屈位X 線(xiàn)片可見(jiàn)距骨垂直，舟狀骨脫位于距骨頭頸背側，跟骨呈跖屈。 　　 

    Haveson 指出只要注意跟、距、骰三骨的位置和關(guān)系，結合前足背屈及足底跗骨區軟組織豐滿(mǎn)隆起就可以確定診斷。 　　 

    臨床上應注意與其他類(lèi)型扁平足畸形相鑒別： 　　 

    ①先天性仰趾外翻足：無(wú)以上特點(diǎn)，足柔軟，僅在負重時(shí)出現畸形，在不負重或手法矯正時(shí)足即刻恢復為正常外形，跟骨無(wú)跖屈，距骨不呈垂直狀。 　　 

    ②跟距橋畸形扁平足：是跟骨與距骨之間關(guān)節面產(chǎn)生不同程度的骨性、軟骨性連接或異常骨性突起，限制距下關(guān)節活動(dòng)，產(chǎn)生僵硬性扁平足，使腓腸肌痙攣，引起癥狀。 　　 

    ③大腦癱瘓性外翻足：大腦運動(dòng)神經(jīng)細胞受損所致，臨床表現為中樞性痙攣性癱瘓，有關(guān)節牽扯反應、剪刀步態(tài)，足部外翻畸形的甚似CV T，但X 線(xiàn)檢查距骨呈水平位，跟骨亦無(wú)跖屈表現。 　　 

    ④勞損性扁平足：營(yíng)養不足、站立過(guò)久或負重過(guò)度可引起腓骨長(cháng)、短肌的痙攣，足部僵硬，活動(dòng)明顯受限，前足外展、背屈，距骨與舟骨均表現為下陷，關(guān)節無(wú)脫位。