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周?chē)攒浌侨饬鍪瞧鹪从诠峭?種植于骨上的軟骨肉瘤。發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性,男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見(jiàn)于20歲以后,青春期前無(wú)發(fā)病。
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病理分析
軟骨肉瘤的主要成分腫瘤性軟骨細胞，鈣化軟骨和軟骨化骨。在主要腫瘤組織中，偶可見(jiàn)少量骨肉樣骨樣組織或腫瘤骨的小島，此外或尚有少量粘液樣組織和纖維組織，在少數情況下，粘液樣組織增多，病理學(xué)上有時(shí)診斷為粘液樣肉瘤。內眼觀(guān)察，腫瘤所在處骨外形略有膨脹，骨皮質(zhì)表面增厚，粗糙，并有凹陷。有些病例也可見(jiàn)局部骨皮質(zhì)的完全破壞，形成膨大突出的瘤塊與骨組織相連。部分腫瘤因退行性變而形成假性囊腫或粘液樣變。周?chē)蛙浌侨饬隹沙是蛐突虼执蟮慕Y節狀。切面可見(jiàn)許多的多面性小體，質(zhì)堅實(shí)，藍白色。
軟骨肉瘤在顯微鏡下，主要可見(jiàn)腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細胞，和少數粘液樣細胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細檢查觀(guān)察
周?chē)攒浌侨饬鲇心男┍憩F及如何診斷？
本病主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長(cháng)緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無(wú)粘連。腫塊常為圓或球形，質(zhì)地硬，如同骨質(zhì)。當周?chē)攒浌侨饬鑫挥谲|干骨時(shí)，很少能觀(guān)察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認識。
一些病人可有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤或單發(fā)性骨軟骨瘤的病史，但大多數患者無(wú)類(lèi)似病史。腫物行多次手術(shù)且反復復發(fā)的病史不少見(jiàn)，在這種情況下，可摸到一個(gè)或多個(gè)與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。
周?chē)攒浌侨饬鰬撟瞿男z查？
X線(xiàn)檢查有助于本病的診斷，在少數情況下也可使用CT、MRI和病理檢查：
1、X線(xiàn)所見(jiàn) 影像典型，一般不會(huì )誤診，甚至可在組織學(xué)診斷之前作出診斷。
基本影像是密度增高不透X線(xiàn)的影像，是由于腫瘤內軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周?chē)攒浌侨饬龅拟}化更常見(jiàn)且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個(gè)腫物。因此，在周?chē)攒浌侨饬鲋�，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無(wú)一定的結構，呈典型的結節狀、點(diǎn)狀和環(huán)形(相應于軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物表面的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。
2、在很少見(jiàn)的極早期病例中，周?chē)攒浌侨饬鲈谟跋裆先员憩F為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過(guò)CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應當的陰性，而是強陽(yáng)性。
周?chē)攒浌侨饬鋈菀着c哪些疾病混淆？
本病診斷一般較容易，甚至可單從影像學(xué)上診斷。有時(shí)，需在體積大、不透X線(xiàn)的骨軟骨瘤和周?chē)攒浌侨饬鲋g作鑒別。
1、骨軟骨瘤的不透X線(xiàn)影像的密度高、不規則，與軟組織有明顯的邊界;相反，周?chē)攒浌侨饬龅牟糠謪^域與軟組織的界限不清，CT、MRI有助于發(fā)現周?chē)攒浌侨饬龅能浌敲弊兒�，并可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別，骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽(yáng)性，在周?chē)攒浌侨饬鲋袨閺婈?yáng)性，此外，腫瘤在成人期繼續生長(cháng)也支持周?chē)攒浌侨饬龅脑\斷，可連續攝X線(xiàn)片觀(guān)察。
2、周?chē)攒浌侨饬雠c皮質(zhì)旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質(zhì)旁骨肉瘤可有軟骨區域，但其有自己的好發(fā)部位，在宿主骨上基底與周?chē)攒浌侨饬霾煌�，骨樣的不透X線(xiàn)影像，在非軟骨區有典型的組織病理。
3、周?chē)攒浌侨饬鲞�需同滑膜軟骨瘤病鑒別�；ぼ浌橇霾〉拇篌w病理和組織病理非常相似于Ⅰ級、甚至Ⅱ級周?chē)攒浌侨饬�，但滑膜軟骨瘤病起源于關(guān)節腔或腱鞘，且它的臨床、影像與周?chē)攒浌侨饬霾煌?
最后，在特殊病例中，周?chē)攒浌侨饬鲂柰磻曰蚣倭鲂怨擒浌堑墓丘梃b別。反應性軟骨有增殖活躍、增生性細胞的特點(diǎn)。
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預后取決于周?chē)攒浌侨饬龅膼盒苑旨壓蛷V泛性切除的可能性。Ⅰ級周?chē)攒浌侨饬鰩缀醪晦D移;Ⅱ級周?chē)攒浌侨饬隹梢赞D移，但在出現癥狀5年內發(fā)生者少見(jiàn);Ⅲ級周?chē)攒浌侨饬龀０l(fā)生轉移，但早期發(fā)生者也少。
周?chē)攒浌侨饬龅膼盒远容^中心性軟骨肉瘤低，不僅是因為Ⅰ級周?chē)攒浌侨饬龆�，而Ⅲ級周�(chē)攒浌侨饬鰳O少，還因為在相同的組織學(xué)等級下，周?chē)攒浌侨饬龅膼盒远纫草^中心性軟骨肉瘤低。
位于軀干的周?chē)攒浌侨饬?約占全部病例的多一半)，不論其惡性度如何，都可導致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周?chē)攒浌侨饬隹赏ㄟ^(guò)手術(shù)切除而治愈，脊椎和骶骨的周?chē)攒浌侨饬鰳O少能治愈。
周?chē)攒浌侨饬隹梢圆l(fā)哪些疾��？
本病最常見(jiàn)的是在病發(fā)處形成腫物，腫物可無(wú)疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發(fā)于腫脹之后出現。如周?chē)攒浌侨饬鑫挥诠桥�，可出現腰骶神經(jīng)叢及末梢神經(jīng)的壓迫癥狀；如位于椎體，可引起截癱。
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采用廣泛性切除。在Ⅰ級周?chē)攒浌侨饬龌蚪唤缧阅[瘤中，因為其復發(fā)率低，且復發(fā)的腫瘤仍能治愈，所以在某些區域可采用邊緣性切除，常采用保肢手術(shù)。禁忌經(jīng)病變內切除，如打開(kāi)假包膜、從軟骨上撕開(kāi)假包膜及腫瘤碎裂。
在周?chē)攒浌侨饬龅脑缙�，當腫瘤不太大時(shí)，可于腫瘤在宿主骨上的基底部進(jìn)行切除；但在多數情況下，周?chē)攒浌侨饬龅捏w積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周?chē)攒浌侨饬�，極少用于脊柱部位的周?chē)攒浌侨饬觥?
截肢適用于腫瘤巨大，無(wú)法行其它手術(shù)的周?chē)攒浌侨饬�，需廣泛性切除緣。由于周?chē)攒浌侨饬龀Ｎ挥谥珟�，故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無(wú)效，甚至在姑息性治療中也不采用。
在少數的反分化周?chē)攒浌侨饬鲋�，手術(shù)采用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術(shù)，可聯(lián)合應用化療。
