骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁,可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開(kāi)出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構成骨的間質(zhì)分化不良所致,本病臨床并非罕見(jiàn)，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%,單骨型約占70%，多骨型不伴內分泌紊亂者約占30%，多骨型伴內分泌素亂者約占3%

骨纖維異常增殖癥是由什么原因引起的？

　　【病因學(xué)】 　

  　本病病因不明�？赡芘c外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環(huán)障礙有關(guān)，但均未證實(shí)。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

　　【病理改變】

　　血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時(shí)有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見(jiàn)：網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無(wú)規律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類(lèi)似結締組織化生的結果。骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線(xiàn)形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見(jiàn)網(wǎng)狀骨板狀變形，有時(shí)見(jiàn)弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。

骨纖維異常增殖癥有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現：

　　本病約60%發(fā)生于20歲以前，偶見(jiàn)于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現兩側不對稱(chēng)，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動(dòng)，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著(zhù)病變發(fā)展可出現頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床癥狀。如發(fā)生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關(guān)節炎、面癱、迷路炎或顱內并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內聽(tīng)道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長(cháng)傾向，表現為鼻塞、嗅覺(jué)減退、面部不對稱(chēng)、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周?chē)�結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。

　　二、診斷：

　　本病除單骨型早期不易發(fā)現外，一般結合病史、部位、體征及影象學(xué)檢查，多勿須組織學(xué)證據即可確診。