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脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又稱(chēng)骨斑點(diǎn)癥,播散型凝集性骨�。╫steopathia condensens disseminata）及點(diǎn)狀骨（spotted bone）。全身多數骨骼上出現廣泛散播的緻密斑點(diǎn)，一般不產(chǎn)生臨床癥狀,大多數因其他原因作X線(xiàn)檢查時(shí)偶然發(fā)現。
脆弱性骨硬化是由什么原因引起的？
病因不明，為一種先天性發(fā)育異常。有遺傳及家族史。一般認為是常染色體的顯性遺傳�？沙始易逍园l(fā)病，亦可為散發(fā)。迄今為止以散發(fā)的報道居多，家族性發(fā)病報道較少。
脆弱性骨硬化有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現：
骨斑點(diǎn)位于海綿骨內，與皮質(zhì)骨及關(guān)節軟骨無(wú)關(guān)，骨輪廓正常。表現為散在多發(fā)局限性骨硬化區，鏡下可見(jiàn)此硬化區系由排列緊密的骨小板所組成，邊緣不整、狀似骨瘤。本癥不發(fā)生炎癥、壞死病理骨折及惡變。臨床一般無(wú)任何癥狀，常因其他病因來(lái)就診而發(fā)現。本病好發(fā)于手、足、骨盆、長(cháng)骨骺及骨端，胸骨、肋骨、鎖骨、長(cháng)骨干較少發(fā)病，顱骨及脊柱多無(wú)變化。
二、診斷：
完全依靠X線(xiàn)作出診斷。在X線(xiàn)上要與下列疾病作區別。肢骨紋狀肥大、軟骨發(fā)育異常(Ollier病)、轉移性癌等。
脆弱性骨硬化應該做哪些檢查？
本病好發(fā)于長(cháng)短管狀骨的骨端骨松質(zhì)內以及肩胛骨、骨盆、腕骨、足骨等扁骨和不規則骨內，很少發(fā)生于骨干，在脊柱、肋骨、鎖骨、顱骨內極罕見(jiàn)。
1、X 線(xiàn)檢查是發(fā)現和診斷本病的主要依據。X 線(xiàn)上病灶呈彌漫多發(fā)的圓形、類(lèi)圓形或融合成條狀及團塊狀致密影，位于骨松質(zhì)內，走行與骨長(cháng)軸一致，雙側基本對稱(chēng)，大小在數毫米至2 cm 之間;越靠近關(guān)節病灶越密集密度也越高;絕大多數病灶中心密度高邊緣密度低，也有少數病灶中心密度偏低，但其邊緣均較清楚;病灶不侵犯骨膜及關(guān)節軟骨，關(guān)節間隙清晰。 2、CT 能更清晰地顯示病灶的部位、大小、形狀及與骨皮質(zhì)的關(guān)系，還能發(fā)現X 線(xiàn)平片難以顯示的微小病灶。CT 表現為病灶位于骨松質(zhì)內，并與骨小梁分布一致，少數位于骨皮質(zhì)內或骨皮質(zhì)下，相應部位骨皮質(zhì)增厚密度增高。多呈圓形或卵圓形高密度結節影，邊界清楚，有的呈團塊狀改變。
3、MR 表現為病灶多發(fā)不均勻散布于骨松質(zhì)內，呈圓形、類(lèi)圓形結節及不規則條狀異常信號，在T1WI 與T2WI 上均為極低信號，邊界清楚，多發(fā)病灶聚集成“蜂窩狀”，周?chē)浗M織無(wú)異常信號。
脆弱性骨硬化容易與哪些疾病混淆？
本病的X 線(xiàn)表現頗具特征，加之臨床癥狀明顯，診斷一般不難，但尚需與發(fā)生在長(cháng)骨干骺端的其他致密性疾病相鑒別：
(1) 成骨性轉移瘤：病灶大小、形態(tài)不一，非對稱(chēng)性分布，主要見(jiàn)于中軸骨，通常不累及骨骺，呈邊緣模糊的棉球樣致密陰影。
(2) 點(diǎn)狀骨骺發(fā)育異常：系多發(fā)性骨骺發(fā)育異常的先天型，常見(jiàn)于1 歲內嬰兒，有時(shí)可見(jiàn)于幼兒或兒童期,，病變僅限于骨骺區，可伴有干骺端不規則，骨干不受累，表現為正常的骨骺形態(tài)消失， 病灶多發(fā)、斑點(diǎn)細小而密度較高，對稱(chēng)分布，病灶隨年齡增長(cháng)可消失。
(3) 骨梗死或潛水減壓�。翰∽兌噍^局限，常見(jiàn)于長(cháng)骨端或髓腔�？蔀榘唿c(diǎn)狀或索條狀，系骨壞死改變。常見(jiàn)于成年人，后者有深水作業(yè)史。
(4) 干骺軟骨發(fā)育異常(Jansen 型)：斑點(diǎn)狀鈣化僅見(jiàn)于干骺區，病灶多發(fā)對稱(chēng)，鈣化點(diǎn)細小而不規則。干骺端膨大而邊緣不整。
(5) 蠟油骨�。翰灰巹t長(cháng)條狀或斑片狀致密影，可見(jiàn)于骨皮質(zhì)、骨膜下或骨外軟組織內，病灶多發(fā)并非對稱(chēng)。
(6) 條紋骨�。翰≡畛閷捳�、長(cháng)短不一的致密條紋，常見(jiàn)于干骺端，并可伸向骨干，累及骨骺者罕見(jiàn)，骨的形態(tài)多無(wú)明顯異常。
此外。骨斑點(diǎn)癥尚應與肥大細胞病和結節性硬化等鑒別。
脆弱性骨硬化應該如何預防？
本病無(wú)有效預防措施。
【預后】
預后良好，不影響發(fā)育及生命過(guò)程。但有人報告1例骨斑點(diǎn)癥有肉瘤變。
脆弱性骨硬化可以并發(fā)哪些疾��？
本病多無(wú)臨床癥狀，若于兒童期發(fā)病其病灶可隨著(zhù)年齡的增長(cháng)而增大、增多且密度增高；少數患兒病灶可自行消失，至成人后病變便可趨于穩定。部份患者可合并風(fēng)濕痛、、蠟淚樣骨病等癥。
脆弱性骨硬化應該如何治療？
本病無(wú)骨脆變征象，無(wú)血液化學(xué)成分改變，無(wú)神經(jīng)或內分泌障礙，也不發(fā)生炎癥、壞死、病理骨折等。一般不必治療，愈后良好。發(fā)生在兒童期的部份患者，長(cháng)大后有可能自愈。
