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為一種成人的慢性骨骼病,其特征為骨局部代謝過(guò)強，骨組織被軟化和增大的骨性結構取代。
變形性骨炎是由什么原因引起的？
一、病因
病因未明。電鏡下Paget破骨細胞核的"指紋"型提示為病毒感染。本病常有家族性，但其特異性基因仍不清楚。年齡大于40歲者約3%患本病，男女比率為3:2，東歐，西歐，英格蘭，澳大利亞和新西蘭多見(jiàn)。
二、病理
受累部位骨質(zhì)更新活躍。任何骨都可被累及，最易患病的骨按順序排列為：骨盆，股骨，顱骨，脛骨，椎骨，鎖骨與肱骨。過(guò)分活躍的破骨細胞常為大型多核細胞。成骨細胞的修復作用也很活躍，產(chǎn)生粗糙交識而增厚的骨板層與骨小梁。膠原組織鑲嵌式的分層排列使骨結構增大和變弱，盡管有明顯鈣化。變形的骨異常重建時(shí)引起神經(jīng)受壓。骨關(guān)節炎持續進(jìn)展可導致Paget骨。
變形性骨炎有哪些表現及如何診斷？
多數常無(wú)癥狀，呈隱匿起病。癥狀有疼痛，僵硬感，易疲勞，骨畸形，頭痛，聽(tīng)力減低，頭顱增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶為劇痛，夜間可加重。疼痛也可由神經(jīng)受壓引起或與骨關(guān)節炎有關(guān)。
體征為雙顳部顱骨增大，前額隆起，頭皮靜脈曲張，一側或雙側神經(jīng)性耳聾或耳硬化癥，眼底有血管樣紋，軀干矮而駝背，形似猿猴。蹣跚步態(tài)，股或小腿前外側彎且有骨膜壓痛和溫度升高。聽(tīng)覺(jué)喪失，脊髓狹窄癥，不全麻痹或截癱均為神經(jīng)受壓的表現。因Paget骨病是代謝活躍而且血管?chē)乐厥芾鄣牟∽�，故可發(fā)生高排性心力衰竭。彎曲的長(cháng)骨與鄰近關(guān)節的骨關(guān)節炎可發(fā)展為畸形�？砂l(fā)生病理性骨折。約1%的病人發(fā)生肉瘤變性，此時(shí)疼痛越來(lái)越劇烈。
變形性骨炎應該做哪些檢查？
本病常因為其他原因進(jìn)行X線(xiàn)和實(shí)驗室檢查時(shí)意外地發(fā)現。病骨的X線(xiàn)檢查特征為密度增高，結構異常，皮質(zhì)增厚，彎曲與過(guò)度生長(cháng)，脛骨或股骨可見(jiàn)微骨折。實(shí)驗室檢查結果為血清堿性磷酸酶升高，尿排泄羥脯氨酸總量增加，血清鈣，磷含量一般正常。骨放射核素掃描（锝標記磷酸鹽）顯示Paget病變局部對核素的攝取量增加。
變形性骨炎容易與哪些疾病混淆？
本病其臨床表現與甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨轉移瘤（特別是來(lái)自前列腺癌和乳腺癌），多發(fā)性骨髓瘤，纖維性骨發(fā)育不良等相似，極易混淆，臨床上要注意鑒別。
變形性骨炎應該如何預防？
(1) 積極消除或避免致病因素：避免久站、久坐，不要讓關(guān)節處于某一體位時(shí)間過(guò)長(cháng)。
(2) 運動(dòng)療法：有益的鍛煉包括：游泳、散步、騎腳踏車(chē)、仰臥直腿抬高或抗阻力訓練及不負重位關(guān)節的屈伸活動(dòng)。
變形性骨炎可以并發(fā)哪些疾��？
本病由于骨骼損傷而引起的并發(fā)癥包括以下幾種情況：
(1)骨痛;
(2)骨骼畸形;
(3)病理性骨折;
(4)繼發(fā)性關(guān)節炎;
(5)神經(jīng)學(xué)并發(fā)癥如脊髓狹窄癥，不全麻痹或截癱;
(6)耳聾。
變形性骨炎應該如何治療？
局限性與無(wú)癥狀的Paget病不需治療�？捎盟畻钏猁}與非類(lèi)固醇抗炎藥減輕疼痛。矯形支具可矯正下肢彎曲引起的異常步態(tài)。一些病人需行矯形外科術(shù)，例如更換有病的髖關(guān)節，給狹窄的椎管減壓。
藥物治療能影響無(wú)機離子的流量，并抑制骨細胞的活性，故有治療作用。適宜化療的指征為：（1）疼痛必須明確與Paget病有關(guān)，而不是其他疾�。ㄈ绻顷P(guān)節炎）引起者。（2）在做矯形外科手術(shù)之前，先進(jìn)行藥物治療，以防止或減少術(shù)中出血。（3）為了預防并發(fā)癥的發(fā)生，或推遲其發(fā)展（如椎骨Paget病手術(shù)效果差的患者發(fā)生的下肢輕癱或截癱）。
常用的雙磷酸鈉藥物：羥乙二磷酸二鈉，5~10mg/kg口服，每日1次，療程6個(gè)月，需要時(shí)隔3~6個(gè)月后重復給藥；明顯活動(dòng)期需用大劑量，每日20mg/kg，口服3個(gè)月。阿侖特羅，單用時(shí)每日40mg，口服6個(gè)月，晨起進(jìn)餐前至少30分鐘服藥。氨羥二磷酸二鈉（pamidronate），每日30~90mg，靜脈輸注維持4小時(shí)，連續3天（明顯活動(dòng)期劑量更大）。Tiludronate，每日400mg口服，療程為3個(gè)月。合成鮭降鈣素，每日50~100IU（0.25~0.5ml），皮下或肌內注射，開(kāi)始有治療效果后（常在治療1月后）減量為50IU，隔天1次，甚至可減少至每周2次或1次。合成人降鈣素每日0.5mg，皮下注射，一個(gè)月后減量為隔日1次至每周2次。降鈣素也可通過(guò)鼻噴的方式給藥，用于接受無(wú)痛性治療的患者。
