腦性癱瘓是指出生前,出生時(shí)或出生后的一個(gè)月內,由于大腦尚未發(fā)育成熟,而受到損害或損傷所引起的以運動(dòng)障礙和姿勢障礙為主要表現的綜合征
腦性癱瘓是由什么原因引起的?
凡能造成腦組織損害的任何情況,均可為致病因素。
一、產(chǎn)前因素 先天性腦發(fā)育不良,常因母親在懷孕時(shí)生了風(fēng)疹及其它病毒性感染,特別是在妊娠的頭3個(gè)月。常伴有其它的先天性異常如白內障、耳聾、先天性心臟病等。引起嚴重新生兒黃疸的胎兒成紅細胞增多癥可以造成腦基底核的損傷,出現核黃(kerikterus)。 妊娠中毒癥可使胎兒發(fā)生腦內或硬膜下出血。孕婦嚴重的血壓下降,可引起胎兒腦血栓形成;孕婦暈厥發(fā)作、巴比妥類(lèi)藥物過(guò)量、失血性休克、外傷或燒傷等血壓下降均可使胎兒的腦組織受損;營(yíng)養不良亦可影響胎兒的腦發(fā)育。一般說(shuō)來(lái),先天性因素所致腦性癱瘓者,雙側對稱(chēng)者居多。
二、產(chǎn)時(shí)因素 包括由于產(chǎn)傷所造成的腦損傷及腦缺氧癥,占腦癱病因的37%。應用產(chǎn)鉗強力牽拉胎兒頭部可使頸部靜脈破裂,造成顱內出血。腦缺氧可因于第二產(chǎn)程第二期不適當地應用鎮靜或麻醉藥所致。臍帶繞頸會(huì )造成被動(dòng)性腦充血。胎兒娩出后長(cháng)時(shí)間的窒息及紫紺者,均容易發(fā)生腦癱。胎盤(pán)破裂及前置胎盤(pán)亦可造成胎兒腦損傷。早產(chǎn)易產(chǎn)生腦出血,這是因為早產(chǎn)嬰兒的腦血管發(fā)育不完全、脆弱,在分娩時(shí)從壓力較高的子宮內突然娩出至體外空氣中,壓力變化較大而致血管破裂。早產(chǎn)嬰對窒息也特別敏感。
三、產(chǎn)后因素 由于感染性腦炎而致的腦癱,常為進(jìn)行性。但如為繼發(fā)性腦炎或感染后腦炎(如麻疹后的虛性腦炎)則表現為非進(jìn)行性,通過(guò)治療,可大部分恢復。高熱抽筋等,特別是在出生后的前幾個(gè)星期內,?稍斐赡X內出血。據病因統計,分娩時(shí)損傷占13%、缺氧占24%,早產(chǎn)占32%、先天性缺陷占11%,產(chǎn)后因素占7%。病人的母親有1~5次流產(chǎn)史者占30%。
腦性癱瘓有哪些表現及如何診斷?
臨床表現以運動(dòng)障礙為主,常伴有智能低下和癲癇發(fā)作。痙攣性腦性癱瘓最為常見(jiàn),約占70%。病變在運動(dòng)區或錐體束,常表現為單癱、偏癱或截癱;病變侵犯錐體外系,表現為不自主、不規則無(wú)目的的動(dòng)作,睡眠時(shí)消失。腦性癱瘓的各種類(lèi)型如下:
1、痙攣型 (spasticity)
在腦性癱瘓的各種類(lèi)型中發(fā)病率最高,大約占全部病人的60%~70%,有時(shí)和其它類(lèi)型同時(shí)存在。病變波及椎體束系統。病變的部位不同,臨床表現也不一樣,一側半球的椎體束受損表現為偏癱,皮層某部位局限性病灶出現單癱或截癱;兩側半球病變則表現為四肢癱。一般低出生體重兒和窒息者易患本型。痙攣型腦性癱瘓表現為肌張力增高,常表現為“折刀”或肌張力增高。肢體活動(dòng)受限。上肢表現為屈肌張力增高,下肢伸肌、內收肌張力增高。四肢癱者上肢關(guān)節均呈屈曲性痙攣,肩關(guān)節內收內旋,肘、腕、指關(guān)節屈曲,腕、臂內旋,手指屈曲成緊握拳狀,拇指內收緊握于掌心中。兩上肢動(dòng)作笨拙、僵硬、不協(xié)調。兩下肢僵直、內收呈交叉狀,髖關(guān)節內旋,踝關(guān)節跖屈。扶站時(shí),雙足下垂、內翻、足尖著(zhù)地、足跟不能踩平。走路時(shí)呈尖足、剪刀樣步態(tài)。有些患兒伴腰肌痙攣而呈角弓反張的過(guò)度伸展狀態(tài)。痙攣狀態(tài)常在患兒用力、運動(dòng)時(shí)加重,安靜入睡時(shí)減。由于關(guān)節攣縮,自主運動(dòng)十分困難。嚴重者,出現肌腱攣縮,關(guān)節畸形,腱反射亢進(jìn)。
根據受累部位的不同,痙攣型又分以下幾種:
(1)雙側癱:軀干部正常,四肢受累,軀干部正常雙下肢較雙上肢受累更嚴重。病因多為早產(chǎn)兒。兩下肢腱反射亢進(jìn),踝陣攣陽(yáng)性,易出現膝反張,足內翻,在抗重力肌力弱時(shí),足位可形成外翻、扁平足。左右側病變程度常不相同。如果腿的內收內旋較重時(shí),經(jīng)常出現髖關(guān)節半脫臼或脫臼。股骨頸向外方移動(dòng)。智力會(huì )比較好,常有內斜視。
(2)四肢癱 :雙側上下肢的受累程度相仿。幾乎都是混合型,普通痙攣型四肢癱指重癥雙癱程度病例而言,所以其基本癥狀和痙攣型雙癱一樣。
(3)雙重偏癱:四肢受累,但上肢較下肢重。
(4)偏癱;指同一側上下肢受累,但上肢較下肢嚴重。
(5)截癱:僅為雙下肢受累。
(6)單癱(7)三肢癱(見(jiàn)圖林慶100)
2、手足徐動(dòng)型(athetosis)
主要病變在錐體外系,表現為難以用意志控制的不自主運動(dòng)。占腦性癱瘓的20%。有新生兒窒息、核黃疸病史者大多為此型;純涸诎察o時(shí)常出現緩慢的、蠕動(dòng)樣、無(wú)規律、不能控制的、無(wú)目的、不協(xié)調的動(dòng)作,通常累及全身。頭控能力差,面部常有怪異表情(如皺眉、眨眼),有時(shí)反復出現舌尖節律性的伸出與縮回動(dòng)作。軀干和上肢的不自主運動(dòng)較為突出。也就是上肢比下肢損害重,不少患兒只能用腳來(lái)寫(xiě)。由于顏面部肌肉、舌肌及發(fā)音器官肌肉運動(dòng)受累,說(shuō)話(huà)時(shí)口吃不清,發(fā)音、速度、節奏均調節不好。咀嚼吞咽動(dòng)作受影響,常表現有流涎。
手足徐動(dòng)型在嬰兒期常表現為肌張力低下,喂養困難?杀憩F為肌張力增高,肌張力低下或肌張力不穩定。似舞蹈樣動(dòng)作。入睡后,異常動(dòng)作消失。智力障礙常不嚴重,能理解周?chē)说恼Z(yǔ)言,但語(yǔ)言表達困難,也有智商較高者,性格外向、不拘小節,容易發(fā)怒,有使人猜想不到的傾向。單純手足徐動(dòng)型少見(jiàn),單純的手足徐動(dòng)腱反射不亢進(jìn),不表現巴氏征陽(yáng)性。肌張力呈齒輪狀增高。目前,黃疸的換血療法,藍光照射等治療方法在臨床的應用,手足徐動(dòng)型患病率在減少。
3、 強直型 (rigidiy)
此型很少見(jiàn),由于全身肌張力顯著(zhù)增高,身體異常僵硬, 活動(dòng)減少.系由椎體外系受損所致.四肢被動(dòng)運動(dòng)時(shí),主動(dòng)肌與被動(dòng)肌有持續的阻力,強度隨時(shí)變化,成鉛管樣或齒輪樣強直.腱反射不亢進(jìn),表現為正;驕p弱. 常伴有智力低下以及語(yǔ)言障礙、癲癇、斜頸、流涎等。不少患者需整形矯正。
4、共濟失調型(ataxia)
是由于小腦、腦干損傷、以平衡功能總障礙為主征的病型。此型也少見(jiàn)。主要表現為穩定性、協(xié)調性差,步態(tài)蹣跚、辯距不良,平衡能力差。走路時(shí)兩足間距離增寬,四肢動(dòng)作不協(xié)調,上肢常有意向性振顫,肌張力低下。輕中度患兒常伴有智力障礙,語(yǔ)言缺少抑揚聲調,而且以徐緩為特征。眼球振顫極為常見(jiàn),可伴有先天性白內障,以及觸覺(jué)、知覺(jué)異常,肌張力低,不能完成指鼻試驗對指試驗、跟膝腱試驗。
5、震顫型(tremor)
表現為四肢靜止性振顫。也就是身體的某部分,在一個(gè)平面內呈不隨意的、節律性的搖動(dòng)而言。多由椎體外系及小腦損傷引起,多有眼球振顫,單純極為罕見(jiàn),在手足徐動(dòng)偶有存在。
6、肌張力低下(atonia)
此型比較少見(jiàn)。多為其他型腦性癱瘓的早期表現和暫時(shí)階段。2~3 歲后大多轉變?yōu)槠渌?lèi)型,如手足徐動(dòng)型、痙攣型等。
臨床主要表現抗阻力伸展能力,肌張力顯著(zhù)降低而呈軟癱狀。肌肉松軟無(wú)力,自主動(dòng)作極少。仰臥時(shí),四肢均外展外旋,仍呈仰翻的青蛙。上肢“W”形,俯臥位時(shí)頭不能主動(dòng)轉向一側,易致口鼻堵塞而窒息。坐位呈折疊樣姿勢。
7、混合型(mixed)
在腦性癱瘓患兒身上同時(shí)存在兩種或兩種以上類(lèi)型。實(shí)際上是以痙攣型和不隨意運動(dòng)癥狀混合,或者三種不同的特征癥狀混合導致的腦性癱瘓,臨床以痙攣型與手足徐動(dòng)型混合多見(jiàn)。
8、無(wú)法分類(lèi)型
臨床上不符合以上各型腦性癱瘓的特點(diǎn),無(wú)法歸到以上的類(lèi)型中,但是這一類(lèi)的腦性癱瘓在臨床上并不罕見(jiàn)。