微小病變性腎�。∕inimal change nephropathy）又稱(chēng)類(lèi)脂性腎病,是導致腎病綜合征的最常見(jiàn)疾病之一。約占兒童原發(fā)性腎病綜合征的75%，約占8歲以下兒童腎病綜合征的70%～80%,在成人中也不少見(jiàn)，占16歲以上原發(fā)性腎病綜合征病人的15%～20%。

微小病變性腎病是由什么原因引起的？ 　　 

    微小病變性腎病的發(fā)病機制不明，其特征為腎小球毛細血管壁陰電荷的丟失。本病也可發(fā)生于移植腎，因此，支持了循環(huán)血中可能存在耗損腎小球陰電荷的體液因子的看法。后者損害了腎小球的電荷屏障，產(chǎn)生選擇性蛋白尿。另外，在何杰金病并發(fā)的微小病變性腎病，對類(lèi)固醇和烷化劑有效，切除受累淋巴結后腎病可迅速緩解，某些病人并發(fā)病毒感染如麻疹后，疾病也緩解，這些都提示Ｔ淋巴細胞功能異常，由其產(chǎn)生的某些淋巴因子，使腎小球毛細血管壁通透性增加。但該種物質(zhì)至今尚未能得到明確證實(shí)。

微小病變性腎病有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    兒童高峰年齡在2～6歲。成人以30～40歲多見(jiàn)，60歲以上病人的腎病綜合征中，微小病變性腎病的發(fā)生率也很高。兒童中男性為女性2倍，成人男女比例基本相似。約1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多較急，典型病例首發(fā)癥狀多為明顯的腎病綜合征，占兒童腎病綜合征的90％，成人的20％。血壓正常�！　� 

    20％病人可見(jiàn)不同程度的鏡下血尿，隨著(zhù)年齡增加，鏡下血尿發(fā)生率也增加，特別在60歲以上的病人中，由于腎間質(zhì)炎癥纖維化和血管病變，鏡下血尿的發(fā)生率更高。但肉眼血尿罕見(jiàn)。由于低血容量和腎灌注下降，約1/3病人首次就診時(shí)可有腎小球濾過(guò)率下降。尿沉淀物檢查無(wú)細胞或管型。在嚴重病例24小時(shí)尿蛋白可超過(guò)40g。 　　 

    尿蛋白在兒童病人是典型的高選擇性蛋白尿，主要包括白蛋白及極少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3，成人則表現不一，60歲以上的老年病人的微小病變性腎病可表現為非選擇性蛋白尿，且常伴有高血壓和腎小球濾過(guò)率下降。近年發(fā)現分子量88000的轉鐵蛋白，由于它的球型結構特征，也隨白蛋白漏到腎小管液中，在pH為4.5～5.5的尿液中，轉鐵蛋白中鐵會(huì )游離到腎小管液中，Fe3+可產(chǎn)生許多氧自由基損傷腎間質(zhì)小管，且Fe3+也可直接損傷腎小管和間質(zhì)。尿中無(wú)纖維蛋白裂解產(chǎn)物及C3。血中補體成分正常，但可有C1q輕度下降。發(fā)作期IgG濃度一般很低，而IgM則在發(fā)作期及緩解期均輕度增高。微小病變腎病中組織相容性抗原HLA-B12明顯多見(jiàn)，提示本病可能與遺傳有一定關(guān)系�？�“O”抗體滴度常明顯下降。 　　

    微小病變性腎病應注意除外合并的何杰金病。另外，在非類(lèi)固醇消炎藥過(guò)敏產(chǎn)生的腎病綜合征，組織學(xué)可類(lèi)似微小病變腎病，但通常伴有間質(zhì)性腎炎和腎功能減退。 　　 

    在極少見(jiàn)情況下，急性腎功能衰竭可在無(wú)明顯低血容量時(shí)發(fā)生。由于低蛋白血癥導致血液膠體滲透壓下降、血容量嚴重不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥只見(jiàn)于7％～38％病人。如無(wú)典型血容量不足的臨床表現，尿濃縮功能下降，尿鈉排出增多，特別是在給予血漿制品或白蛋白后尿量不增加則應考慮到腎性急性腎功能衰竭，此時(shí)除應考慮到藥物引起急性腎小管壞死（腎毒性藥物如氨基多甙類(lèi)慶大霉素等）或急性間質(zhì)性腎炎（抗生素、非類(lèi)固醇消炎藥等），還應認識到另一種特殊急性腎功能衰竭。 　　 

    腎病綜合征伴特發(fā)性少尿性急性腎功能衰竭的基礎腎小球疾病常為微小病變腎�。╩inimal change disease） 或輕度系膜增殖性腎炎（mesangial proliferative GN）。多發(fā)于年齡較大、腎病綜合征較重、血壓特別是收縮壓較高伴血管硬化者。病理改變除微小病變腎病的表現外，近曲腎小管上皮細胞平坦、刷狀緣脫落，和（或）腎間質(zhì)水腫，但無(wú)典型的腎小管壞死或間質(zhì)性腎炎的病變。由于微小病變性腎病并發(fā)急性腎功衰竭時(shí)的病理改變較輕微且多呈可復性病變，因此它是一種以血液動(dòng)力學(xué)改變?yōu)橹鞯牟∽�。雖然血容量及腎血流量大致正常，但腎小球濾過(guò)率呈一過(guò)性下降，故濾過(guò)指數（FF）下降。單個(gè)腎單位腎小球濾過(guò)率的二個(gè)構成成分有明顯變化：超濾指數（ultrafiltration coeffecient）下降50％以上；由于血管內膠體滲透壓下降，使凈超濾壓（net driving force，即跨毛細血管膜靜水壓ΔP-血管內外膠體壓差Δπ）增加，腎間質(zhì)水腫加重。