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巴特綜合征是一種難治性疾病,是因腎小球球旁細胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發(fā)性醛固酮增多癥候群。臨床表現主要為肌無(wú)力,周期性麻痹，心律失常，腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴,夜尿增多，骨質(zhì)疏松等。
巴特綜合征是由什么原因引起的？
本綜合征常見(jiàn)于兒童期，散發(fā)或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過(guò)多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長(cháng)期血漿容量低，表現為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對注入血管緊張素的加壓反應受損。常發(fā)生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制�？捎懈吣蛩嵫Y及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
巴特綜合征有哪些表現及如何診斷？
本征常因血鉀低而誤診為其它疾病。作者提出診斷依據如下：①有低鉀表現；②血鉀、鈉、 氯、鎂降低；③堿中毒；④尿鉀、氯增高；⑤尿比重低，堿性尿；⑥血漿腎素、血管緊張素 、醛固酮增高；⑦血壓正常；⑧腎活檢有腎小球旁器增生、肥大；⑨血管壁對內源性或外源 性AⅡ反應低下；⑩前列腺素水平增高。
液體，電解質(zhì)和激素同時(shí)異常，其特點(diǎn)是腎鉀，鈉及氯的消耗，低鉀血癥，醛固酮過(guò)多癥，高腎素血癥和血壓正常。
巴特綜合征應該做哪些檢查？
檢查多見(jiàn)尿鉀、氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明顯增高。
應常規檢查血鎂，血鎂低者于補鉀同 時(shí)應補鎂。
巴特綜合征容易與哪些疾病混淆？
Batter綜合征與其他伴醛固酮增多癥的疾病所不同處在于沒(méi)有高血壓(原發(fā)性醛固酮增多癥有高血壓)和水腫(繼發(fā)性醛固酮增多癥有水腫)。成人需排除：神經(jīng)性貪食癥，嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。
巴特綜合征應該如何預防？
提倡高鉀高鈉飲食，預防泌尿系感染。
巴特綜合征可以并發(fā)哪些疾��？
嚴重低血鉀時(shí)會(huì )危及生命。
巴特綜合征應該如何治療？
鉀補充再加用安體舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一種ACEI類(lèi)藥物或消炎痛可糾正大多數癥狀，但沒(méi)一個(gè)藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。
