蹄鐵形腎亦為較常見(jiàn)的一種先天畸形,每500~1000尸檢中可見(jiàn)一例,男多于女,約為4:1,任何年齡都可發(fā)現,約有半數發(fā)生于30~40歲之間。
蹄鐵形腎是由什么原因引起的?
蹄鐵形腎是兩腎下極(90%以上為下極)在身體中線(xiàn)融合形成蹄鐵形。一般學(xué)者認為這種腎臟的形態(tài)反常,是在胚胎早期,兩側腎臟的生腎組織細胞,在兩臍動(dòng)脈之間被擠壓而融合的結果。融合部大都在下極,構成峽部。峽部為腎實(shí)質(zhì)(或多或少)及結締組織所構成。位于腹主動(dòng)脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉,使腎脊角恰與正常相反。腎動(dòng)脈可來(lái)自髂動(dòng)脈,來(lái)自腹主動(dòng)脈分叉處,或來(lái)自腸系膜下動(dòng)脈。輸尿管較正常之輸尿管為短,在峽部之前下行至膀胱。
蹄鐵形腎有哪些表現及如何診斷?
確診本病,主要仍賴(lài)腎盂造影。在腎盂造影片上可見(jiàn)兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時(shí)在靜脈造影片上,由于一側腎功較差或技術(shù)條件未顯影,則誤認顯影者為腎轉位不全。在考慮診斷時(shí),要注意此點(diǎn)。
蹄鐵形腎應該做哪些檢查?
通過(guò)腎盂造影確診本病。在腎盂造影片上可見(jiàn)兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時(shí)在靜脈造影片上,由于一側腎功較差或技術(shù)條件未顯影,則誤認顯影者為腎轉位不全。在考慮診斷時(shí),要注意此點(diǎn)。
影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據。有以下特點(diǎn):雙腎位置偏低;腎軸向由正 常的內上向外下改變?yōu)橥馍现羶认禄虼怪毕,兩腎縱軸所形成的角度由銳角變?yōu)殁g角; 腎盂面向前方,腎盞向后,下極腎盞朝向內且位于輸尿管內側,為其特征。輸尿管行徑 偏內;峽部將雙腎聯(lián)在一起,CT檢查時(shí)尤為明顯。 蹄鐵形腎的峽部組織發(fā)生腫瘤的易感性增加?赡芤嗯c胚胎因素相關(guān)。腎細胞癌 占蹄鐵形腎合并腫瘤的50%左右。
蹄鐵形腎容易與哪些疾病混淆?
1.盤(pán)形腎
為兩腎的極部或內側融合,可產(chǎn)生類(lèi)似癥狀。但其位于骶岬前或骨盆內,表面結節狀,呈邊緣圓鈍而不規則的實(shí)質(zhì)性腫塊:尿路造影示腎影呈盤(pán)形。腎盂腎盞旋轉不良,輸尿管行徑反常;超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈盤(pán)形融合的畸形影像.
2.塊腎(餅狀腎)也可有腰痛、腹部腫塊及消化道癥狀。但在下腹正中或骨盆內觸及餅狀腫塊,呈實(shí)質(zhì)性,表面結節狀,邊緣圓鈍;尿路造影示兩腎融合成圓形塊影.位置較低,腎盂腎盞形態(tài)不規則,輸尿管變短;超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈塊狀融合的畸形影像。
3.乙狀腎為一側腎上極與對側腎下極相融合,腹部觸及腫塊,易與之混淆。但尿路造影腎影呈乙字形,兩腎長(cháng)軸平行,腎盂腎盞旋轉反常,腎盂飽滿(mǎn);腹膜后充氣造影兩腎融合呈乙字形;超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈乙字狀融合的畸形影像。
4.腹腔腫瘤可觸及腹部腫塊。但往往有腹痛、腹脹等消化道梗阻表現;消化道鋇餐X線(xiàn)檢查可見(jiàn)腸道受壓變形或充盈缺損;尿路造影腎盂腎盞形態(tài)正常;結合病史可予鑒別。
5.特發(fā)性腹膜后纖維化
下腹部可觸及邊緣不清,質(zhì)地堅硬的腫塊。但常伴有低熱、血沉增速等全身癥狀;尿路造影示腰大肌陰影消失,腎盂腎盞中度擴張,輸尿管向中線(xiàn)移位。
蹄鐵形腎應該如何預防?
本病預防無(wú)特殊。
蹄鐵形腎可以并發(fā)哪些疾?
感染;積水;結石
蹄鐵形腎應該如何治療?
本病腎功能常無(wú)明顯異常,故無(wú)合并癥時(shí),不須任何特殊治療。如有感染、積水、結石、或嚴重的壓迫癥狀時(shí),再根據情況,采取相應的治療措施。