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腎小動(dòng)脈壞死,增生性動(dòng)脈內膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死，伴有嚴重高血壓和急進(jìn)性腎衰。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化是由什么原因引起的？
病理學(xué)改變，包括腎臟大小的變化很大，可能取決于臨床病程的長(cháng)短和原有疾病的存在。入球小動(dòng)脈纖維素蛋白壞死且蔓延至腎小球是惡性小動(dòng)脈性腎硬化的特點(diǎn)。小葉間動(dòng)脈和較小的小動(dòng)脈特征性地出現增生性動(dòng)脈內膜炎和因膠原的細同心分層而致的內膜增厚，實(shí)際上常使血管腔消失。這種分層引起典型的洋蔥皮樣外觀(guān)。此種損害可能與血栓性血小板減少性紫癜-溶血性-尿毒癥綜合征和硬皮病的損害不能區別。
對于輕至中度高血壓，最初的反應是動(dòng)脈和小動(dòng)脈血管收縮以維持相對恒定的組織灌注的正常水平。隨著(zhù)高血壓嚴重程度增加，自身調節最終失敗，血壓的升高將損傷小動(dòng)脈和毛細血管壁。腦部缺乏自身調節會(huì )導致腦水腫和高血壓腦病的臨床表現。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化有哪些表現及如何診斷？
診斷基于存在持續性舒張血壓＞120mmHg，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化應該做哪些檢查？
1.尿液檢查包括蛋白尿(有時(shí)在腎病范圍內)和鏡下血尿。
2.體格檢查，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(出血，滲出和常常有乳頭水腫)存在。心臟增大，伴有心室肥大的證據。
3.血液學(xué)檢查，血液異常(微血管病性溶血性貧血，播散性血管內凝血)常見(jiàn)。極高水平的腎素和醛固酮很典型。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化容易與哪些疾病混淆？
應除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動(dòng)脈硬化癥應與急進(jìn)性腎炎系統性血管炎等病相鑒別。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化應該如何預防？
1.運動(dòng)：加強體育鍛煉，增加機體的抵抗力。注意勞逸結合，每天可堅持散步，以自我不感覺(jué)疲勞為度，也可進(jìn)行氣功鍛煉，打太極拳，做健身操，以增強體質(zhì)，提高機體抵抗力，預防感冒，防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。
2.保持小便通暢：小便通暢，說(shuō)明腎臟的排泄功能正常，如果發(fā)生尿道阻塞，小便不通暢，就會(huì )增加腎盂和腎實(shí)質(zhì)發(fā)炎的機會(huì )，加重腎臟負擔，甚至發(fā)生尿中毒。常見(jiàn)小便不暢的原因有尿路結石、前列腺肥大、腫瘤、結核等。
3.注意飲食：注意進(jìn)食清淡易消化食物，忌違禁恣食。讓病人了解正確飲食的重要性和必要性，忌食生硬冷物、暴飲暴食、過(guò)食肥甘之品。保護腎臟需要食用蛋白質(zhì)和糖類(lèi)，不宜吃含脂肪過(guò)高的飲食。膳食中脂肪過(guò)多，容易發(fā)生腎動(dòng)脈硬化，使腎臟萎縮變性，引起動(dòng)脈硬化性腎臟病。堿性食物對腎臟有利，可以防治尿路結石。還可適當吃些冬瓜、白茅根、赤小豆、綠豆等，對利尿清熱，保護腎臟都有益處。
4.對癥護理
5.休閑娛樂(lè )和工作：盡量少參加社交活動(dòng)�；颊咭坏┐_診為腎臟病，在開(kāi)始階段，應以休息為主，積極治療，觀(guān)察病情變化。如果病情好轉，水腫消退，血壓恢復正�；蚪咏�，尿蛋白、紅細胞及各種管型微量，腎功能穩定，則3外月后可開(kāi)始從事輕工作，避免較強體力勞動(dòng)，預防呼吸道及尿路感染的發(fā)生。
6。生育和性生活：對于腎臟病患者的性生活問(wèn)題，中醫歷來(lái)主張節欲，對于腎臟病患者的性生活要視具體情況而定，原則上不主張禁止。適當的恢復性生活，有助于扭轉患者神經(jīng)系統不全和精神抑郁的情緒，尤其是腎臟病患者，因病程較長(cháng)，適當的性生活助于疾病的治療。當然，因性活消耗一定體力，腎臟病患者畢竟還不同于正常人，有病情尚未恢復之前，一定要以不引起疾病加重為度，不或過(guò)度，否則，得不償失。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化可以并發(fā)哪些疾��？
常出現神經(jīng)系統、心血管系統、血液系統等因血壓升高引起的各種并發(fā)癥。比較嚴重的是伴有嚴重高血壓和急進(jìn)性腎衰。
惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化應該如何治療？
約50%未治療的病人6個(gè)月內死亡，其余多數1年內死亡。死亡通常是因為尿毒癥（60%），心衰（20%），腦血管意外（20%），或心機梗死（1%）。治療后生存率1年時(shí)約75%~85%，5年時(shí)60%~70%，10年時(shí)45%~50%。腎功能不全傾向于生存率低。
盡管一些病人會(huì )自發(fā)緩解，積極降低血壓（參見(jiàn)第199節）和處理腎衰可顯著(zhù)降低死亡率和發(fā)病率。甚至用了有效的抗高血壓治療，多數病人仍有中至重度血管損害和有冠狀動(dòng)脈，腦血管和腎臟疾病的持續危險。進(jìn)行性腎功能不全病人可以透析維持，偶有改善腎功能，透析停止。損害內的或蛛網(wǎng)膜下腔出血和腔隙梗塞時(shí)不常以積極降低血壓治療。
