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非IgA系膜增生性腎炎（nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光鏡下病理學(xué)改變以彌漫性系膜細胞增生和/或系膜基質(zhì)增寬的一組疾病
非IgA系膜增生性腎炎是由什么原因引起的？
本病多數起病隱匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染為多，病原不明確。感染對本病的確切作用仍不明確。系膜增生性腎炎的發(fā)病機制不明，但免疫熒光檢查提示本病為免疫復合物病�？乖涂贵w的性質(zhì)目前仍不明確。盡管難溶和不溶性免疫復合物是產(chǎn)生系膜損害的重要原因，其確切過(guò)程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫復合物的體積大小、數量、電荷和形狀等諸多因素影響。在系膜功能低下或受抑制時(shí)，不能被處理或轉運的免疫復合物或大分子物質(zhì)可滯留系膜區，可導致系膜病變。
非IgA系膜增生性腎炎有哪些表現及如何診斷？
系膜增生性腎小球腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)。男性稍多于女性。約30%～40%病人起病前有感染，多為上呼吸道感染。起病常隱匿，以急性腎炎綜合征表現為起病方式者占20%～25%，以腎病綜合征為表現的約占25%左右（兒童可達37%），余常以無(wú)癥狀蛋白尿和/或血尿方式起病。血尿發(fā)生率約80%，可呈反復發(fā)作表現，也可呈肉眼血尿或鏡下血尿。蛋白尿多少不一，但通常是非選擇性的。約30%病人就診時(shí)已有高血壓，但常是輕度增高�？捎心I區疼痛，可為單側性或雙側性，但不多見(jiàn)。就診時(shí)腎功能試驗大多正常，少數已有輕度減退。血清補體諸成分一般正常，血免疫球蛋白水平也很少有明顯異常�？规溓蚓�“O”滴度常為正常。
非IgA系膜增生性腎炎應該做哪些檢查？
光鏡下，可見(jiàn)彌漫性系膜細胞增多，每個(gè)系膜區4～5個(gè)，重者可超過(guò)5個(gè)；內皮細胞也可有增生，常較輕；增生的細胞中可能還有浸潤的單核細胞；系膜基質(zhì)增多；雖然有時(shí)可有節段性加重，但通常是彌漫均一的表現；腎小球毛細血管壁完好，無(wú)血管叢壞死現象；通常不伴有粘連和硬化改變。約半數病人腎小球內可見(jiàn)嗜伊紅沉積物，僅限于系膜區。偶然在腎小球囊基膜和小動(dòng)脈壁有類(lèi)似嗜伊紅沉積物和"透明樣變"改變。系膜細胞和基質(zhì)不插入外周毛細血管壁中。在免疫熒光檢查時(shí)的發(fā)現頗為多樣性。以IgA為主的，則為IgA腎病，不在本節討論。常見(jiàn)的表現為以IgG或IgM為主呈顆粒狀彌漫性分布，可伴系膜區C3沉積，亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉積。這種以IgM沉積為主的發(fā)病機制和臨床意義都還不清楚。另有一些系膜增生性腎炎可無(wú)免疫球蛋白和補體沉積，這是否可劃歸伴明顯系膜增生的微小病變腎病，也有爭議。偶爾可僅有C3沉積而無(wú)免疫球蛋白沉積。電鏡檢查中較典型的是系膜區有細顆粒狀或均一性的電子致密沉積物。有人認為伴大顆粒狀電子致密物沉積時(shí)應除外IgA腎病和系統性疾病腎損害。此外，上皮細胞可有足突腫脹和消失，基膜也可有輕微改變。
非IgA系膜增生性腎炎容易與哪些疾病混淆？
需與系統性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Kimura病和D-青霉胺引起的腎損害、血管炎腎損害等相鑒別。
非IgA系膜增生性腎炎應該如何預防？
積極預防感染。
非IgA系膜增生性腎炎可以并發(fā)哪些疾��？
可并發(fā)腎病綜合征，腎功能不全，球囊粘連，小球硬化毀損，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化等癥。
非IgA系膜增生性腎炎應該如何治療？
當病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無(wú)免疫球蛋白沉積或無(wú)局灶節段性腎小球硬化征象疊加時(shí)，常有良性預后。這類(lèi)病人大多對糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應，唯療程要適當延長(cháng)；對其中無(wú)效，或僅部分緩解的病人或反復復發(fā)的病人，可加用細胞毒類(lèi)藥物，如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少復發(fā)。當成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節段性腎小球硬化表現疊加時(shí)，常常對糖皮質(zhì)腎上腺激素反應差、傾向于持續性蛋白尿并緩慢進(jìn)展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類(lèi)病在試用強的松標準劑量8周后，如無(wú)效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應。國際兒童腎臟病合作研究結果顯示對有顯著(zhù)系膜細胞增生者，延長(cháng)激素療程至1年以上，能獲較滿(mǎn)意效果。在成人中使用這方案仍須謹慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時(shí)，其對激素治療反應亦差，易進(jìn)展成局灶節段性腎小球硬化癥�？傊�，對激素治療反應良好的病人，通常預后較好，盡管蛋白尿時(shí)可加重時(shí)又緩解，僅少數發(fā)展成終末期腎��；而對激素無(wú)反應的以持續腎病綜合征為表現的病人，預后較差，然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細胞毒類(lèi)藥物能否減緩進(jìn)展速度并不清楚。有人估計，起病時(shí)即有局灶節段性腎小球硬化表現重疊且對激素治療無(wú)反應者，常常在5～10年后發(fā)生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內發(fā)生腎衰的病人作腎移植后，有報導移植腎復發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。
