由原發(fā)性小血管炎（主要見(jiàn)于顯微鏡下多動(dòng)脈炎和韋格內肉芽腫）所致的節段性壞死性腎小球腎炎,常伴腎功能不全的一種疾病，多數病人血清抗中性白細胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）陽(yáng)性。

原發(fā)性小血管炎性腎損害是由什么原因引起的？ 　　 

    多見(jiàn)于中老年，好發(fā)秋冬季節，多數病人有感冒樣或藥物過(guò)敏的前驅表現。

原發(fā)性小血管炎性腎損害有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    一、病史及癥狀 　　 

    多見(jiàn)于中老年，好發(fā)秋冬季節，多數病人有感冒樣或藥物過(guò)敏的前驅表現。常有不規則發(fā)熱、皮疹、關(guān)節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現為過(guò)敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現（結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡(luò )膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，約1/3呈肉眼血尿，多數伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見(jiàn)或較輕，半數呈急進(jìn)性腎小球腎炎表現，若得到及時(shí)、有效的治療，有的病人腎功能可能完全恢復。 　　 

    二、體檢發(fā)現 　　 

    活動(dòng)期發(fā)熱較常見(jiàn)，可有輕度貧血貌，眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現等。 　　 

    三、輔助檢查 　　 

    （一）尿常規檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 　　 

    （二）多數病人貧血、血白細胞增多，偶見(jiàn)嗜酸細胞升高。 　　 

    （三）急性期血沉快，C反應蛋白定量超過(guò)正常。γ-球蛋白常增加。 　　 

    （四）多數ANCA陽(yáng)性，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據；ANCA可反映病變的活動(dòng)性或復發(fā)，復發(fā)前約4周即可出現ANCA陽(yáng)性。 　　 

    （五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。 　　 

    （六）胸部X線(xiàn)多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎； CT掃描可發(fā)現鼻竇或眼眶病變；B超檢查顯示雙腎大小正�；蛟龃�。 　　 

    （七）爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。