本征為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退,致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少,到達遠端腎小管的碳酸鈉增加，若超過(guò)后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多,尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時(shí)，則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖,磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降,而表現為范可尼綜合征。

II型腎小管性酸中毒是由什么原因引起的？ 　　 

    一、原發(fā)性：家庭性或散發(fā)性。 　　 

    二、其它遺傳性疾�。焊味範詈俗冃�，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。 　　 

    三、藥物及毒物：如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長(cháng)期應用碳酸酐酶抑制劑、過(guò)期四環(huán)素、注射精氮酸、賴(lài)氨酸等。 　　 

    四、其它疾�。喝缂谞钆韵俟δ芸哼M(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過(guò)多等。

II型腎小管性酸中毒有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。 　　

    二、本征在酸中毒時(shí)，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見(jiàn)；因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現低鉀癥。 　　 

    三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現為范可尼綜合征。

II型腎小管性酸中毒應該做哪些檢查？ 　　 

    一、尿PH值。 　　 

    二、X線(xiàn)檢查發(fā)現骨質(zhì)疏松，病理性骨折或尿路結石。 　　 

    三、確診需作尿H2CO3－排泄率測定（碳酸鈉負荷試驗）口服法：每日口服碳酸氫鈉1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血漿CO2結合力正常，然后測定血漿和尿的H2CO3－及肌酐（Cr)。

II型腎小管性酸中毒容易與哪些疾病混淆？ 　　 

    I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑒別 　　 

   Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見(jiàn)，嬰兒型為短暫好轉后很少復發(fā)。 　　 

    II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加，若超過(guò)后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時(shí)，則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表現為范可尼綜合征。

II型腎小管性酸中毒應該如何預防？ 　　 

    原發(fā)性DRTA如能得到早期診斷和治療使HCO-3維持在正常水平，酸中毒完全糾正，臨床癥狀可消失生長(cháng)發(fā)育于2年內達到正常標準。預后較好。如診斷時(shí)已有腎鈣化則多遺留腎功能障礙。

II型腎小管性酸中毒可以并發(fā)哪些疾��？ 　　 

    典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現為范可尼綜合征。

II型腎小管性酸中毒應該如何治療？ 　　 

    一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。 　　 

    二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂；補堿可口服碳酸氫鈉1-4g，每日3次：亦可給復方枸櫞酸鈉。 　　 

    三、有低血鉀者可服10％枸櫞酸鉀60-100ml/d。 　　 

    四、有嚴重骨病者可給鈣三醇，0.25μg/d，需注意血鈣變化。