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多囊腎為腎實(shí)質(zhì)中有無(wú)數的大小不等的囊腫,大者可很大，小者可肉眼僅能可見(jiàn)，使腎體積整個(gè)增大,表面呈高低不平的囊性突起，囊內為淡黃色漿液，有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色
多囊腎是由什么原因引起的？
病因學(xué)：關(guān)于發(fā)生多囊腎真正之原因，并不十分明確，可有以下幾種學(xué)說(shuō)：
①代謝性學(xué)說(shuō)：認為在胚胎期由于鹽類(lèi)在腎小管內沉淀阻塞腎小管腔，使液體積聚于近側段而導致囊腫形成。
②感染學(xué)說(shuō)：以Virchow為代表的學(xué)者，認為胚胎期腎盂腎炎引起腎小管纖維化，造成阻塞，因而囊腫形成。
③贅生物學(xué)說(shuō)：由于多囊腎常表現為有活力生長(cháng)的腫塊，因而有人認為它是一個(gè)真正的贅生物。有人（Staemnier）曾稱(chēng)之為“囊腺瘤纖維病變”。④發(fā)育缺陷：認為在胚胎發(fā)育期，腎曲細管與腎集合管或腎直細管與腎盞，在全部或部分連接前，腎臟發(fā)育中止，使尿液排泄受到障礙，腎小球和腎細管產(chǎn)生潴留性的囊腫。目前多數學(xué)者，支持后一種學(xué)說(shuō)。
多囊腎有哪些表現及如何診斷？
1．家族史
2．臨床表現
（1）泌尿系表現：大多數患者在40歲左右才出現癥狀。a.腰背部或上腹部脹痛、鈍痛或腎絞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并腎結石；e.頭痛、惡心嘔吐、軟弱、體重下降等慢性腎功能衰竭癥狀。
（2）心血管系統表現：高血壓，有時(shí)為首發(fā)癥狀；可伴發(fā)左心室肥大、二尖瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、；顱內動(dòng)脈瘤等疾病。
（3）消化系統表現：30%~40%患者伴肝囊腫，10%患者有胰腺囊腫，5%左右有脾囊腫。
3．體檢
體格檢查時(shí)可觸及一側或雙側腎臟，呈結節狀。伴感染時(shí)有壓痛。50%患者腰圍增大。
多囊腎應該做哪些檢查？
（1）尿常規，早期無(wú)異常，中晚期時(shí)有鏡下血尿，部分患者出現蛋白尿。伴結石和感染時(shí)有白細胞和膿細胞。
（2）尿滲透壓測定。病變早期僅幾個(gè)囊腫時(shí)，就可出現腎濃縮功能受損表現，提示該變化不完全與腎結構破壞相關(guān)，可能與腎臟對抗利尿激素反應不良有關(guān)。腎濃縮功能下降先于腎小球濾過(guò)率降低。
（3）血肌酐隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標。
（4）KUB平片顯示腎影增大，外形不規則。
（5）IVP顯示腎盂腎盞受壓變形征象，腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀，腎盞扁平而寬，盞頸拉長(cháng)變細，常呈彎曲狀。
（6）B超顯示雙腎有為數眾多之暗區。
（7）CT顯示雙腎增大，外形呈分葉狀，有多數充滿(mǎn)液體的薄壁囊腫。
多囊腎容易與哪些疾病混淆？
ADPKD
腎多發(fā)性囊腫、雙腎積水、雙腎腫瘤、遺傳性斑痣性錯構瘤。
常染色體隱性遺傳型多囊腎（ARPKD）
雙腎積水、多囊性腎發(fā)育異常、先天性肝纖維增殖癥。
多囊腎應該如何預防？
本病之預后不佳，過(guò)去在成年病例發(fā)現本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出現尿毒癥后生存年限，常不超過(guò)5年。
多囊腎可以并發(fā)哪些疾��？
可并發(fā)頑固性疼痛、腎動(dòng)脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結石、積膿等并發(fā)癥。
多囊腎應該如何治療？
過(guò)去對本病不用積極治療措施，僅支持治療包括低鹽低蛋白飲食，避免過(guò)分的劇烈活動(dòng)，避免任何感染及外傷，上述措施對保護腎功雖有好處，但終少積極意義。近年來(lái)，對已經(jīng)確診之早期病例，常積極采取減壓手術(shù)，收到一定的效果。當有梗阻、結石、感染、嚴重 的擠壓癥狀時(shí)，外科手術(shù)更是必須考慮的，如解除梗阻、取出結石、引流感染、切開(kāi)過(guò)大囊腫的減壓手術(shù)等。本病之預后不佳，過(guò)去在成年病例發(fā)現本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出現尿毒癥后生存年限，常不超過(guò)5年�，F在對早期病例，積極采用減壓手術(shù)，對晚期病例采用透析治療或腎移植，預后較過(guò)去大有改觀(guān)。
