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進(jìn)行性延髓(球)麻痹是延髓和橋腦顱神經(jīng)運動(dòng)核的變性疾病,為運動(dòng)神經(jīng)元病的一種類(lèi)型，呈進(jìn)行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無(wú)力
進(jìn)行性延髓麻痹是由什么原因引起的？
是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床特征為上、下運動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。
進(jìn)行性延髓麻痹有哪些表現及如何診斷？
臨床特征為上、下運動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。
具體表現為舌肌萎縮，進(jìn)食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話(huà)語(yǔ)音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無(wú)力;咽反射消失，軟腭不能動(dòng)，舌肌肌束顫動(dòng)。
進(jìn)行性延髓麻痹應該做哪些檢查？
1.神經(jīng)系統檢查
2.必要時(shí)可作MRI檢查，以進(jìn)一步明確病因，以做鑒別診斷，及協(xié)助診療。
進(jìn)行性延髓麻痹容易與哪些疾病混淆？
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。
1.重癥肌無(wú)力常有延髓癥狀，但無(wú)肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，受累肌群的無(wú)力常表現為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時(shí)可肌注新斯的明，作藥物試驗。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急，常有四肢遠端對稱(chēng)性無(wú)力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質(zhì)與細胞分離現象。
3.延髓空洞癥及腦干腫瘤有時(shí)與本病相似，但均伴有感覺(jué)障礙。
4.橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經(jīng)，但往往是一側性，并常有感覺(jué)障礙。
5.假性延髓麻痹是兩側皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生，常為多次腦血管意外的后遺癥，亦可見(jiàn)于多發(fā)性硬化癥的病人中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無(wú)舌肌萎縮及其肌束顫動(dòng)�；颊哕涬穹瓷�、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，并可出現強哭強笑。
進(jìn)行性延髓麻痹應該如何預防？
應注意改善全身狀況，維持營(yíng)養，注意口腔衛生。對晚期病人，應加強護理和預防吸入性肺炎。
進(jìn)行性延髓麻痹可以并發(fā)哪些疾��？
多數病人因吞咽障礙而營(yíng)養不良，呈極度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡�；疾『笃淦骄婊钇诩s2～3年。
進(jìn)行性延髓麻痹應該如何治療？
因目前病因尚未明確，尚無(wú)有效的措施能阻止本病的進(jìn)展。
1.對因治療：若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進(jìn)一步查明，以便及早防治。
2.對癥治療：有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質(zhì)飲食為宜;分泌物多者必要時(shí)可予氣管切開(kāi);對晚期病人，應加強護理和預防吸入性肺炎。
