周期性癱瘓是以周期性發(fā)作的遲緩性癱瘓為特點(diǎn)的肌肉疾病,多伴有鉀離子代謝異常,以低鉀性周期性麻痹最常見(jiàn)。
周期性癱瘓是由什么原因引起的?
可與肌細胞膜功能異常有關(guān)。發(fā)作時(shí)細胞膜的Na+-K+泵興奮性增加,使大量K+離子內移至細胞內引起細胞膜的去極化和對電刺激的無(wú)反應性,導致癱瘓發(fā)作。甲狀腺機能亢進(jìn)、醛固酮增多癥等均通過(guò)鈉通道機制引起本病發(fā)作。家族發(fā)病的周期性麻痹呈常染色體顯性遺傳。系由1q31-32部位的二氫吡啶受體,鈣離子通道基因突變,引起骨骼肌肉中L-型鈣通道的α-亞單位異常所引起。我國十分罕見(jiàn)。
周期性癱瘓有哪些表現及如何診斷?
周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三類(lèi):
一、低血鉀性周期性麻痹:最多見(jiàn)。青壯年男性多見(jiàn),可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病,表現為自下肢開(kāi)始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱(chēng)性,近端重于遠端,在數小時(shí)之內達高峰。極少數可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續數小時(shí)至數天,然后逐步恢復。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺(jué)異常等癥狀。發(fā)作時(shí)腱反射減退,癱瘓肌肉的電刺激無(wú)興奮反應。感覺(jué)正常。
二、高血鉀性周期性麻痹:甚少見(jiàn)。本病常在10歲前的兒童起病,男性較多。饑餓劇烈運動(dòng)后靜臥休息,濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發(fā)。臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續數分鐘至數十分鐘,極少超過(guò)1小時(shí)。常伴眼瞼強直。
三、正常血鉀性周?chē)月楸裕阂喾Q(chēng)鈉反應性周期性麻痹,罕見(jiàn)。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時(shí)間偶可長(cháng)達10天以上。
周期性癱瘓應該做哪些檢查?
1.查血鉀濃度。低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降。高血鉀性周期性麻痹在不發(fā)病時(shí)的血清鉀常增高,發(fā)作時(shí)僅半數病人有血清鉀的適量增高。
2.心電圖改變。低血鉀性周期性麻痹見(jiàn)T波降低,出現U波。高血鉀性周期性麻痹見(jiàn)T波升高而尖。