|
皮肌炎（dermatomyositis,DM）又稱(chēng)皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis）,屬自身免疫性結締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）系指本組疾患而無(wú)皮膚損害者
皮肌炎是由什么原因引起的？
確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。
（一）免疫學(xué)研究 鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積，沉著(zhù)的程度似與疾病活動(dòng)性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著(zhù)增多，提示局部體液效應的增強。但亦有學(xué)者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現患者周?chē)馨图毎诩尤霗M紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動(dòng)抑制試驗對照組為高，且與其活動(dòng)度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低�；颊咧�?chē)馨图毎隗w外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。
有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子檢測陽(yáng)性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見(jiàn)免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡(jiǎn)稱(chēng)抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說(shuō)，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽(yáng)性反應，且被動(dòng)轉移試驗亦為陽(yáng)性�；颊哐逯邪l(fā)現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應，導致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說(shuō)的依據。
（二）感覺(jué)學(xué)說(shuō) 近年來(lái)有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀(guān)察，發(fā)現肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周?chē)慕M織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類(lèi)似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說(shuō)。然而在動(dòng)物實(shí)驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。
在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應學(xué)說(shuō)。
（三）血管病變學(xué)說(shuō) 血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區。
