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周期性麻痹是以周期性發(fā)作的遲緩性癱瘓為特點(diǎn)的肌肉疾病,多伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最常見(jiàn)。
周期性麻痹是由什么原因引起的？
可與肌細胞膜功能異常有關(guān)。發(fā)作時(shí)細胞膜的Na+-K+泵興奮性增加，使大量K+離子內移至細胞內引起細胞膜的去極化和對電刺激的無(wú)反應性，導致癱瘓發(fā)作。甲狀腺機能亢進(jìn)、醛固酮增多癥等均通過(guò)鈉通道機制引起本病發(fā)作。家族發(fā)病的周期性麻痹呈常染色體顯性遺傳。系由1q31-32部位的二氫吡啶受體，鈣離子通道基因突變，引起骨骼肌肉中L-型鈣通道的α-亞單位異常所引起。我國十分罕見(jiàn)。
周期性麻痹有哪些表現及如何診斷？
周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三類(lèi)：
一、低血鉀性周期性麻痹：最多見(jiàn)。青壯年男性多見(jiàn)，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，表現為自下肢開(kāi)始的癱瘓，逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱(chēng)性，近端重于遠端，在數小時(shí)之內達高峰。極少數可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續數小時(shí)至數天，然后逐步恢復。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺(jué)異常等癥狀。發(fā)作時(shí)腱反射減退，癱瘓肌肉的電刺激無(wú)興奮反應。感覺(jué)正常。
二、高血鉀性周期性麻痹：甚少見(jiàn)。本病常在10歲前的兒童起病，男性較多。饑餓劇烈運動(dòng)后靜臥休息，濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發(fā)。臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續數分鐘至數十分鐘，極少超過(guò)1小時(shí)。常伴眼瞼強直。
三、正常血鉀性周?chē)月楸裕阂喾Q(chēng)鈉反應性周期性麻痹，罕見(jiàn)。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹，持續時(shí)間偶可長(cháng)達10天以上。
周期性麻痹應該做哪些檢查？
1.查血鉀濃度。低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降。高血鉀性周期性麻痹在不發(fā)病時(shí)的血清鉀常增高，發(fā)作時(shí)僅半數病人有血清鉀的適量增高。 2.心電圖改變。低血鉀性周期性麻痹見(jiàn)T波降低，出現U波。高血鉀性周期性麻痹見(jiàn)T波升高而尖。
周期性麻痹容易與哪些疾病混淆？
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進(jìn)行鑒別。本病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無(wú)呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損，無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反復發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進(jìn)展不超過(guò)4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷，腦脊液檢查示蛋白-細胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結果正常，無(wú)既往反復發(fā)作病史。
周期性麻痹應該如何預防？
周期性麻痹的患者，癱瘓發(fā)作間隔期正常，少數發(fā)作頻繁者可出現持久性肌無(wú)力，甚至肌肉萎縮。一般說(shuō)，中年以后，多數病人發(fā)作逐步減少而停止。
周期性麻痹者應避免暴冷，過(guò)度疲勞、飽餐、高糖飲食或酗酒等各種已知誘因。發(fā)作頻繁的周期性麻痹應重點(diǎn)除外甲狀腺機能亢進(jìn)。持續性難糾正的低鉀性麻痹應做詳細的病因檢查，除外慢性腎功能衰竭或腎上腺皮質(zhì)瘤等。
周期性麻痹可以并發(fā)哪些疾��？
周期性麻痹的患者少數發(fā)作頻繁者可出現持久性肌無(wú)力，甚至肌肉萎縮。個(gè)別病人間歇期仍有心律不齊，�？梢蚴倚孕膭�(dòng)過(guò)速猝死。低血鉀性周期性麻少數嚴重病例除上述癥狀，還可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無(wú)力、進(jìn)食嗆咳，吞咽困難、講話(huà)不清等。
周期性麻痹應該如何治療？
一、發(fā)作期: 低血鉀性周期性麻痹可給氯化鉀3-8g/d，分次口服;嚴重病例可予氯化鉀2-3g，放入5%葡萄糖鹽水或0.9%生理鹽水1.0-1.5L內緩慢靜脈滴注。高鉀性周期性麻痹可靜脈推注10%葡萄糖酸鈣或氯化鈣10-20ml。正常血鉀性周期性麻痹可給予大劑量生理鹽水或高滲氯化鈉溶液靜脈滴注。治療中應經(jīng)常隨訪(fǎng)血清鉀變化，防止呼吸麻痹和心律紊亂等發(fā)生。
二、間歇期：乙酰唑胺對各類(lèi)周期性麻痹均有預防作用，且可使發(fā)作間歇期持續存在之肌力減弱獲得改善。個(gè)別病人無(wú)效，甚至加重，可試用氨苯蝶啶或螺內酯。高血鉀性周期性麻痹應限制鉀鹽的攝納。應警惕并積極防治。
