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小舞蹈病又稱(chēng)風(fēng)濕性舞蹈病,屬于原因不明性的一種腦病。常為急性風(fēng)濕病的表現之一。本病多見(jiàn)于5～15歲的兒童,多系亞急性起病，也有因情緒激動(dòng)而驟然發(fā)病。表現為極快的不規則跳動(dòng)和無(wú)意義的舞蹈樣動(dòng)作,肌張力降低和肌無(wú)力等，且常伴心理障礙�，F代醫學(xué)除了對癥處理外,尚無(wú)特殊療法。
小舞蹈病是由什么原因引起的？
病因：本病與風(fēng)濕病密切相關(guān)，常為急性風(fēng)濕病的一種表現，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復發(fā)。也可見(jiàn)于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周?chē)馨图毎蜐{細胞浸潤，神經(jīng)細胞彌散性變性。
小舞蹈病有哪些表現及如何診斷？
本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動(dòng)、注意力不集中等表現，隨著(zhù)不自主運動(dòng)的日趨明顯而引起注意。
一、神經(jīng)系統損害癥狀
(一)底節癥狀：表現為突發(fā)、急促、不規則、無(wú)目的的舞蹈樣不自主動(dòng)作。常起自一側肢體，然后波及對側，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側，不時(shí)的出現手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動(dòng)作。面肌的不自主動(dòng)作可見(jiàn)擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動(dòng)作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時(shí)可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動(dòng)作在情緒激動(dòng)時(shí)加劇、安靜時(shí)減輕、睡眠時(shí)消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無(wú)法行立坐臥。
(二)大腦皮層癥狀：情緒不穩、易激動(dòng)，常影響睡眠和休息，嚴重者可有精神錯亂和躁動(dòng)等。
(三)小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動(dòng)作苯拙，共濟失調。
二、全身癥狀
多數患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關(guān)節疼痛等見(jiàn)風(fēng)濕癥狀，心臟受累時(shí)可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應蛋白陽(yáng)性，血液某些免疫功能指標異常等陽(yáng)性發(fā)現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常，但多輕微。
根據起病年齡，病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統癥狀，不難診斷。
小舞蹈病應該做哪些檢查？
1.典型可見(jiàn)外周血白細胞增高，血沉加快，C反應蛋白增高，抗鏈球菌溶血素抗"O"滴度增高，咽拭子培養檢出A型溶血性鏈球菌;
2.免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高;
3.神經(jīng)影像學(xué): CT顯示尾狀核區低密度灶及水腫。MRI顯示尾狀核、殼核和蒼白球增大, T2信號增強。PET顯示紋狀體高代謝改變;
4.腦電圖(EEG): 非特異性改變(輕度彌漫性慢活動(dòng))。
小舞蹈病容易與哪些疾病混淆？
1.習慣性痙攣：也多見(jiàn)于兒童，但其不自主動(dòng)作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動(dòng)作，與本病不同。
2.抽動(dòng)一穢語(yǔ)綜合征：好發(fā)生于男性?xún)和�，病程慢性持久而癥狀則有波動(dòng)。除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外，可有不自主發(fā)聲以及語(yǔ)言動(dòng)作異常，如猥褻性言語(yǔ)和動(dòng)作。
3.肝豆狀核變性：多在青少年時(shí)起病，也可表現有舞蹈樣不自主動(dòng)作，但起病緩慢，進(jìn)行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
小舞蹈病應該如何預防？
小舞蹈病是風(fēng)濕熱在腦部的常見(jiàn)表現，大約1/4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風(fēng)濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現多種風(fēng)濕熱現象。因此防治風(fēng)濕熱是關(guān)鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現為注意力分散，不安寧，學(xué)習成績(jì)退步，肢體動(dòng)作笨拙等而被家長(cháng)及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮，故應引起注意。
